Ii description des types histologiques a. LÉsions et tumeurs bÉnignes








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TUMEURS A CELLULES FUSIFORMES

I - INTRODUCTION



Définition :

De nombreuses tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous comportent une composante à cellules fusiformes. Seules seront étudiées les lésions où une prolifération fusocellulaire est largement prédominante, et constitue en tout cas le fil conducteur principal pour arriver au diagnostic. Ces cellules fusiformes peuvent également avoir une morphologie variable, avec des cytoplasmes plus ou moins abondants et acidophiles, des noyaux très allongés, minces, ou plus courts et dodus avec tous les intermédiaires et variantes possibles.

Les tumeurs à cellules fusiformes de l'enfant sont variées et posent en règle générale des problèmes différents de celles observées chez l'adulte. Seules les tumeurs de l'adulte seront envisagées dans ce chapitre.
Problèmes posés :

Les tumeurs à cellules fusiformes des tissus mous constituent souvent un problème difficile à résoudre, dominé par la reconnaissance du caractère bénin ou malin de la lésion qui est le piège principal. L'identification des tumeurs malignes non sarcomateuses, et la reconnaissance des différents types de sarcomes en cause constituent également des problèmes fréquents. Si les techniques spéciales, en particulier l'immunohistochimie, peuvent apporter une aide précieuse, c'est le plus souvent l'étude morphologique soigneuse de la tumeur interprétée en fonction du contexte clinique qui sera déterminante.
Fréquence :

Les tumeurs à cellules fusiformes représentent environ un tiers des tumeurs des tissus mous de l'adulte. Leur fréquence est de l'ordre de 30% parmi les tumeurs bénignes (74) et de 50% parmi les sarcomes (17).


II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES




A. LÉsions et tumeurs bÉnignes



Tableau I : Lésions et tumeurs bénignes à cellules fusiformes

Fasciites pseudosarcomateuses et lésions apparentées

Fasciite nodulaire

Nodule à cellules fusiformes post-opératoire

Tumeur myofibroblastique inflammatoire de type réparatif

Tumeurs bénignes

Histiocytofibrome bénin

Schwannome

Neurofibrome

Périneuriome

Neurome solitaire circonscrit

Léiomyome

Angioléiomyome

Lipome à cellules fusiformes

Tumeur fibreuse solitaire

Naevus à cellules fusiformes
Fibromatoses

Superficielles

Profondes

1 - Fasciites pseudosarcomateuses et lésions apparentées


Ces lésions sont souvent prises pour des sarcomes (fibrosarcome ou histiocytofibrome malin, léiomyosarcome) en raison de leur croissance rapide et de leur aspect histologique trompeur par l'importance de la cellularité, des atypies nucléaires et de l'activité mitotique (voir lésions bénignes pseudosarcomateuses).

Pourtant ces lésions sont parfaitement bénignes, probablement de nature réactionnelle non tumorale, et guérissent après simple exérèse. Leur identification est donc primordiale.

Les lésions de ce type à prédominance de cellules fusiformes sont surtout représentées par la fasciite nodulaire et le nodule à cellules fusiformes post-opératoire.

1.1- Fasciite nodulaire (4, 89, 99)


Caractères généraux :

Lésion de croissance rapide (1 à 2 semaines), apparaissant chez l'adulte jeune et chez l'enfant, elle est rare après 60 ans.

Il s'agit d'un nodule cutané profond, sensible, inférieur à 3 cm de diamètre, apparaissant sur la face interne de l'avant-bras (50% des cas) (homme = femme).

Un antécédent de traumatisme est parfois retrouvé.

Caractères macroscopiques :

Nodule rond ou ovalaire, non encapsulé, circonscrit ou non, de consistance plus ou moins ferme selon la quantité de tissu collagène et de substance myxoïde.

Caractères histologiques :

- Le nodule est bien limité ou non et peut infiltrer la graisse adjacente.

Il est constitué d'une prolifération de cellules d'allure myofibroblastique disposées en faisceaux courts et irréguliers, séparées par un peu de substance myxoïde ou par un réseau dense de fibres de réticuline lui donnant un aspect lâche typique ("plumeux").

Les cellules, possèdent un noyau pâle et nucléolé et un cytoplasme plus ou moins acidophile. Elles peuvent avoir un aspect de cellules en culture. La cellularité peut être importante et les mitoses nombreuses mais normales.

En outre, et de façon caractéristique on note :

- des cellules inflammatoires, surtout des lymphocytes ;

- des hématies extravasées réalisant des zones microhémorragiques ;

- un phénomène de zone avec un centre hémorragique duquel partent des capillaires radiés néoformés.

L'aspect d'ensemble évoque une cicatrice jeune. Dans les lésions plus anciennes, on peut observer des cavités pseudo-kystiques et des plages de fibrose hyaline.

- Variétés topographiques :

La localisation sous-cutanée est la plus fréquente, mais :

. Il existe des formes intramusculaires ou fasciales. La forme intramusculaire est habituellement un peu plus grande que la forme sous-cutanée. Elle est habituellement bien limitée, mais peut être infiltrante avec des fibres musculaires résiduelles et peut être prise pour une tumeur desmoïde. Cependant, les cellules fusiformes sont agencées en faisceaux courts avec un fond myxoïde et des microkystes.

. Des localisations parostéales, intramusculaires et crâniennes (nourrisson) ont été rapportées.

. La localisation cutanée, intradermique est possible mais exceptionnelle (41).

- Variétés microscopiques :

. des formes myxoïdes (voir tumeurs myxoïdes),

. des formes anciennes caractérisées par une fibrose hyaline abondante constituée de trousseaux collagènes réfringents d'aspect chéloïdien associés à des microkystes.

. des formes avec métaplasie osseuse ou cartilagineuse (voir tumeurs avec calcifications, cartilage et/ou os).

. une forme particulière, d'individualisation récente : la fasciite ischémique ou fibroplasie atypique de décubitus. Elle comporte des remaniements hémorragiques et d'abondants dépôts fibrinoïdes. Elle survient au niveau des zones d'appui chez des gens âgés alités (73, 81) (voir lésions bénignes pseudosarcomateuses).

- L'immunohistochimie montre en règle une positivité des cellules fusiformes pour la vimentine et l'actine musculaire lisse. La desmine, la protéine S100 et les marqueurs épithéliaux sont en règle négatifs. Le CD68 montre la présence de nombreux histiocytes intriqués (72).

Diagnostic différentiel :

La fasciite nodulaire est prise pour un sarcome dans 20 à 50 % des cas suivant les séries et de nombreux patients sont traités de manière inutile par une exérèse chirurgicale radicale et/ou une radiothérapie. Le diagnostic le plus souvent évoqué est celui d'histiocytofibrome malin. D'autres sarcomes à cellules fusiformes, comme le léiomyosarcome, le schwannome malin, le fibrosarcome, le synovialosarcome, le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand et le sarcome de Kaposi sont également parfois évoqués. La forme intramusculaire peut être prise pour une tumeur desmoïde. La forme sous-cutanée peut également être confondue avec un histiocytofibrome bénin ou un neurofibrome.

Caractères évolutifs :

Cette lésion est parfaitement bénigne et guérit après simple exérèse même incomplète. Les récidives sont exceptionnelles (1 à 2 % des cas) et surviennent rapidement après l'exérèse.

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