I introduction








télécharger 273.46 Kb.
titreI introduction
page1/6
date de publication27.03.2017
taille273.46 Kb.
typeDocumentos
ar.21-bal.com > comptabilité > Documentos
  1   2   3   4   5   6

- -

TUMEURS MYXOIDES

I - INTRODUCTION



Définition :

De nombreuses tumeurs peuvent comporter du matériel myxoïde en faible quantité. Seules seront abordées ici les lésions à prédominance myxoïde ou qui peuvent l'être.

Le terme de "matériel myxoïde" ou "mucine" désigne d'une part les glycosaminoglycanes (ou mucopolysaccharides acides) qu'ils soient sulfatés (chondroïtine sulfate) ou non (acide hyaluronique), et d'autre part les glycoprotéines.

Le matériel myxoïde des tissus mous est surtout constitué de glycosaminoglycanes, tandis que celui des tissus épithéliaux est surtout constitué de glycoprotéines.

Ce matériel est en règle reconnu dès l'examen de l'HES : il apparaît sous forme d'une substance amorphe, peu colorable, séparant et écartant les cellules les unes des autres.

L'acide hyaluronique est faiblement basophile, difficile à voir, tandis que chondroïtine sulfate et glycoprotéines sont plus basophiles.

Le matériel myxoïde est parfois difficile à distinguer d'un œdème.

Deux colorations spéciales sont utiles à l'identification du matériel myxoïde (tableau I) :

• La coloration au bleu alcian est positive quel que soit le type de mucine. Après traitement par la hyaluronidase, la coloration au bleu alcian est négative s'il s'agit d'acide hyaluronique et positive en cas de glycosaminoglycanes sulfatés (substance cartilagineuse).

• La coloration au PAS est faiblement positive pour les glycosaminoglycanes et franchement positive pour les glycoprotéines.

Seules les lésions myxoïdes des tissus mous seront traitées ici et non les lésions purement cutanées, les lésions osseuses, les myxomes cardiaques et les tumeurs mucoïdes des viscères.

Problèmes posés :

Les tumeurs myxoïdes des tissus mous, autrefois rassemblées sous le terme général de "myxomes", avaient la réputation d'une évolution imprévisible. Actuellement la classification de ces tumeurs est plus précise, permettant, dans la plupart des cas, d'identifier les lésions parfaitement bénignes et les tumeurs malignes. Cependant, certaines tumeurs myxoïdes restent de diagnostic difficile, que ce soit pour déterminer la malignité ou le type histogénétique (1, 20,24).
Fréquence :

La fréquence des tumeurs myxoïdes par rapport à l'ensemble des tumeurs des tissus mous est difficile à évaluer, mais elle est sûrement inférieure à 5 %. La fréquence des tumeurs myxoïdes parmi les sarcomes est mieux connue, variant de 10 à 15 %.
Tableau I : Tumeurs myxoïdes et colorations spéciales


Bleu Alcian après

Matériel myxoïde Siège PAS Bleu alcian hyaluronidase
Sulfatés Tissus ± + +

Glycosaminoglycanes (Chondroïtine S.) mous

(ou mucopolysaccharides

acides) Non sulfatés Tissus ± +

(Ac. hyaluronique) mous

Glycoprotéines Tissus + + +

épithéliaux

II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES :




A- LESIONS ET TUMEURS BENIGNES (tableau II)




Tableau II : Lésions et tumeurs myxoïdes bénignes

Lésions spécifiquement myxoïdes

- Pseudo-kyste mucoïde juxta-articulaire

- Myxome intramusculaire

- Myxome juxta-articulaire
Lésions non spécifiquement myxoïdes

- Lésions réactionnelles :

Fasciites

Myosite proliférative

Polype pseudosarcomateux des muqueuses
- Tumeurs :

Neurofibrome et schwannome

Lipome à cellules fusiformes

Chondrome des tissus mous

Léiomyome profond

Tumeur desmoïde

Tumeur mixte / myoépithélioma des tissus mous

Myxolipome

Lipome chondroïde

Tumeurs myxoïdes exceptionnelles :

- Neurothécome myxoïde

- Lipoblastome et lipoblastomatose

- Angiomyxome agressif

- Angiomyxome superficiel

- Fibromyxome acral superficiel

Les plus fréquentes sont le pseudokyste mucoïde juxta-articulaire, la fasciite nodulaire et le neurofibrome.

1. Lésions spécifiquement myxoïdes




1.1. Pseudokyste mucoïde juxta-articulaire ("ganglion" des auteurs anglo-saxons) (39)


Cette lésion particulière par sa topographie juxta-articulaire est en fait la lésion myxoïde la plus souvent observée au niveau des tissus mous.
Caractères généraux :

- Age moyen : 35 ans (20-60 ans) surtout chez la femme

- Siège : . juxta-articulaire

. surtout poignet et pied

- Taille moyenne : 2 cm (1 à 3 cm).
Caractères macroscopiques :

La lésion est souvent rattachée à la capsule articulaire ou aux structures tendineuses. Elle communique rarement avec la cavité articulaire. La lésion est parfois mal limitée donnant un aspect pseudo-infiltrant.
Caractères histologiques :

L'architecture est habituellement multiloculaire. Les formations kystiques sont séparées par du tissu fibreux épaissi et sont associées à des zones myxoïdes limitées ou non par une couche de cellules. Ces remaniements myxoïdes peuvent être retrouvés dans les tissus adjacents et orienter à tort vers le diagnostic de sarcome.

La composante cellulaire est constituée d'éléments allongés ou étoilés dans les zones myxoïdes. Les tissus adjacents sont le siège de lésions inflammatoires chroniques.

La composante vasculaire est peu importante.
Diagnostic différentiel :

Cette lésion peut être confondue avec un histiocytofibrome malin myxoïde lorsqu'elle est d'aspect pseudo-infiltrant, en cas de récidive après une exérèse incomplète, ou lorsqu'il existe quelques anomalies nucléaires ou mitoses.
Caractères évolutifs : les récidives locales sont possibles.

1.2. Myxome intramusculaire (21,31,33,37a,39)


Cette tumeur spécifiquement myxoïde doit être bien connue car elle est parfois confondue avec un liposarcome myxoïde, un myxofibrosarcome de bas grade ou un sarcome fibromyxoïde de bas grade, alors qu'elle est parfaitement bénigne, ne récidivant pas après simple énucléation. Elle est très rare (17 cas pour 14000 tumeurs des tissus mous dans la série de Hashimoto et al) (21).
Caractères généraux :

- Age moyen : 50 ans (40 à 70 ans). Le myxome intramusculaire est très rare chez le jeune et pratiquement jamais observé avant 15 ans.

- Siège : il s'agit d'une tumeur profonde se développant dans les muscles principalement de la cuisse, l'épaule, la fesse et le bras.

- Taille moyenne : 6 cm (rarement plus de 10 cm).

- Particularités cliniques :

. Evolution habituellement très lente.

. Quelques cas sont multiples et alors généralement associés à une dysplasie fibreuse le plus souvent monostotique située dans la même région que les myxomes.
Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'une lésion ovoïde, myxoïde de manière homogène, apparemment bien limitée mais infiltrant en fait les muscles adjacents.
Caractères histologiques :

- L'architecture est homogène.

- La composante myxoïde est abondante, à fond fibrillaire constitué d'un réseau lâche de fibres de réticuline.

- La composante cellulaire est peu abondante, constituée de petites cellules à noyau pycnotique, et de cellules étoilées, sans atypie ni mitose.

- La composante vasculaire est très peu représentée.

- En périphérie, on note habituellement des fibres musculaires atrophiques et du tissu adipeux mature dispersés dans la substance mucoïde. Il existe très rarement une capsule, mais fréquemment une densification du tissu fibreux entre la tumeur et le tissu musculaire atrophique.
Diagnostic différentiel :

  • Sarcomes (tableau III) :

C’est le cas lorsqu’il existe des zones hypercellulaires avec augmentation de la vascularisation, ce qui, d’après deux publications récentes, n’est pas exceptionnel (33, 37a). Ces aspects s’accompagnent toujours de zones caractéristiques de myxome, il n’y a pas d’atypies cellulaires, de mitoses ou de zone de nécrose. Le diagnostic différentiel doit se faire avec un sarcome fibromyxoïde de bas grade, un myxofibrosarcome ou histiocytofibrome malin myxoïde et un liposarcome myxoïde.
- Lésions bénignes :

. myxome juxta-articulaire

. neurofibrome myxoïde,

. fasciite nodulaire myxoïde.
Caractères évolutifs :

Il s'agit d'une lésion bénigne qui ne récidive pas.

1.3. Myxome juxta-articulaire (25,39)



Il s'agit d'une variété de lésion myxoïde ayant certaines caractéristiques des pseudokystes mucoïdes juxta-articulaires et des myxomes, et se développant près des grosses articulations.
Caractères généraux :

Cette lésion survient plus souvent chez l'homme entre 20 et 70 ans (moyenne : 44 ans), près des grosses articulations, le plus souvent le genou (88 %).
Caractères macroscopique :

Les 3/4 des lésions mesurent entre 2 et 6 cm. Elles sont myxoïdes, kystiques ou multikystiques, souvent mal limitées en périphérie.
Caractères histologiques :

La lésion ressemble au myxome intramusculaire. Il peut exister des zones hypercellulaires mais les mitoses sont absentes ou rares. Des cavités kystiques sont fréquemment observées. Des foyers hémorragiques, inflammatoires chroniques peuvent s'observer, particulièrement dans les lésions récidivantes.

La lésion siège au niveau des tissus péri-articulaires et du tissu adipeux sous-cutané. Elle peut toucher le derme, la capsule articulaire et les tendons.
Diagnostic différentiel :

Myxofibrosarcome et myxome intramusculaire.
Caractères évolutifs :

Il s'agit d'une lésion bénigne qui récidive localement dans 1/3 des cas.

2. Lésions réactionnelles éventuellement myxoïdes




2.1. Fasciites (voir tumeurs à cellules fusiformes) (1,39)


• Les fasciites nodulaires comportent souvent quelques zones myxoïdes. Les formes à prédominance myxoïde représentent de 5 à 10 % de l'ensemble des fasciites nodulaires et s'observent plus volontiers chez l'enfant et l'adolescent au niveau de la tête et du cou.

Cette lésion est facilement confondue avec un sarcome, en particulier avec un myxofibrosarcome lorsqu'elle est à prédominance myxoïde. Cependant elle est parfaitement bénigne et ne récidive généralement pas après simple exérèse.

Les arguments en faveur de la fasciite sont (voir tumeurs à cellules fusiformes) :

- son apparition récente (en moyenne un mois) parfois après un traumatisme,

- son caractère volontiers douloureux,

- sa petite taille (en règle moins de 3 cm),

- sa localisation le plus souvent superficielle (90 % des cas) au niveau du membre supérieur (50 %),

- son aspect histologique caractéristique par :

. la prolifération de cellules myofibroblastiques disposées en faisceaux courts, irréguliers, séparées par la substance myxoïde formant souvent des petits lacs mucoïdes. Ces cellules d'aspect immature possèdent un noyau pâle, nucléolé. L'activité mitotique peut être notable,

. la présence de cellules inflammatoires (surtout lymphocytes),

. l'existence d'hématies extravasées réalisant des zones microhémorragiques,

. parfois un phénomène de zone réalisé par l'existence d'une zone hémorragique centrale de laquelle partent des capillaires radiés néoformés.
• La présence de cellules d'aspect ganglionnaire caractérise la forme proliférative (voir tumeurs à cellules pléomorphes). La fasciite ischémique ou pseudo-tumeur fibroblastique du décubitus survient habituellement chez le sujet âgé au niveau d'un point d'appui. Il s'agit histologiquement d'une fasciite proliférative avec importantes zones de nécrose fibrinoïde et fond souvent myxoïde. Cette lésion est souvent prise pour un myxofibrosarcome (32).

2.2. Myosite proliférative (39)


Elle est considérée comme l'équivalent musculaire de la fasciite proliférative.

Elle est volontiers myxoïde et peut être confondue avec un sarcome, en particulier un rhabdomyosarcome.

Elle présente les mêmes caractéristiques évolutives que la fasciite nodulaire et peut, comme elle succéder à un traumatisme.

Elle siège le plus souvent au niveau des muscles du tronc et de la ceinture scapulaire.

Sa taille varie de 1 à 6 cm.

Son aspect histologique est caractéristique par :

- L'architecture en échiquier bien visible au faible grossissement. Cet aspect est dû à la prolifération fibroblastique sur fond myxoïde siégeant surtout au niveau des tissus de soutien musculaire, laissant persister les fibres musculaires souvent atrophiques disposées en faisceaux.

- La présence de cellules de grande taille, arrondies, basophiles à noyau fortement nucléolé ressemblant aux cellules ganglionnaires ou aux rhabdomyoblastes.

2.3 Nodule à cellules fusiformes post-opératoire (voir tumeurs à cellules fusiformes) (39)


Synonymes : Polype pseudosarcomateux des muqueuses, pseudotumeur inflammatoire, tumeur fibromyxoïde pseudosarcomateuse.

Il s'agit de lésions fibroblastiques réactionnelles observées en région sous-muqueuse de différents organes. Elles ont surtout été rapportées au niveau de la vessie après intervention chirurgicale. Elles peuvent également être observées au niveau du vagin, de l'endomètre, de l'anus, des fosses nasales, du larynx.

Ces lésions peuvent être confondues avec un léiomyosarcome ou un rhabdomyosarcome botryoïde.

Les arguments en faveur du diagnostic sont :

- le siège sous-muqueux ,

- la survenue chez un adulte parfois après un traumatisme instrumental,

- la petite taille (inférieure à 5 cm),

- l'aspect histologique :

. absence de couche cambiale,

. prolifération de cellules myofibroblastiques, parfois étoilées, à noyau atypique ou en mitose, à cytoplasme souvent très allongé, rubané. Ces cellules sont agencées en faisceaux courts, désordonnés, sur un fond myxoïde, richement vascularisé et congestif et contenant des cellules inflammatoires, en particulier des polynucléaires éosinophiles.

- l'immunohistochimie n'est d'aucune aide : les cellules sont positives pour la vimentine et l'actine musculaire lisse alpha, mais peuvent également l'être pour la desmine et la cytokératine.

Cette lésion polypoïde de nature réactionnelle doit également être distinguée de l'exceptionnel rhabdomyome génital observé chez la femme de 20 à 50 ans au niveau du vagin ou de la vulve. Cette lésion polypoïde à croissance lente, également sous-muqueuse et de petite taille, est histologiquement constituée de fibres musculaires striées plus ou moins matures disposées dans une substance myxoïde.

3. Tumeurs bénignes éventuellement myxoïdes




3.1. Neurofibrome et schwannome (voir tumeurs à cellules fusiformes) (39)


• Les formes myxoïdes sont surtout observées dans le neurofibrome circonscrit, plus rarement dans les neurofibromes plexiformes ou diffus.

La forme myxoïde du neurofibrome circonscrit siège le plus souvent au niveau des extrémités.

Le diagnostic de cette tumeur cutanée ou sous-cutanée, de petite taille (2 à 4 cm), repose sur la présence d'une composante collagène faite de fibres épaisses, sinueuses et courtes, de cellules à noyau ovalaire courbé, associées à des mastocytes et lymphocytes, parfois sur des aspects de différenciation spécifique.

L'immunohistochimie est dans les cas difficiles d'une aide précieuse en montrant une forte positivité avec l'anti-protéine S100.

• Le schwannome comporte classiquement des zones myxoïdes, dites de type Antoni B. Les formes exclusivement myxoïdes sont relativement rares.

3.2. Lipome à cellules fusiformes (voir tumeurs à cellules fusiformes) (39)


Le lipome à cellules fusiformes comporte souvent un fond discrètement myxoïde. Dans quelques cas ce fond myxoïde prédomine et peut en imposer à tort pour un liposarcome myxoïde, surtout lorsqu’il s’y associe une riche vascularisation..

Les arguments en faveur du lipome à cellules fusiformes sont :

- le siège superficiel au niveau de la région postérieure du cou et des épaules,

- l'évolution lente, souvent depuis plusieurs années,

- la bonne limitation de la tumeur,

- l'aspect histologique caractérisé par l'association :

. d'adipocytes matures,

. de cellules fusiformes, sans atypies ni mitoses, agencées en faisceaux courts,

. de fibres de collagène biréfringentes disposées en faisceaux courts, mélangées aux cellules.

. habituellement, de nombreux mastocytes

Dans la forme myxoïde, ces différents éléments sont séparés par la substance mucineuse. On peut y observer une composante vasculaire sous forme de capillaires à paroi fine. Cet aspect peut en imposer pour un liposarcome myxoïde, mais il n'existe en règle pas de lipoblaste.

La présence de cellules géantes pléomorphes à noyaux disposés en rosette caractérise le lipome à cellules pléomorphes. Le CD34 est positif alors qu’il est habituellement négatif dans le liposarcome myxoïde.
La guérison est assurée par l'exérèse simple.

3.3. Chondrome des tissus mous (voir tumeurs avec calcifations et/ou cartilage et/ou os) (39)


Des zones de remaniements myxoïdes sont fréquentes dans le chondrome des tissus mous. Lorsque cet aspect est prédominant et associé à la présence de cellules cartilagineuses immatures, la lésion peut ressembler à un chondrosarcome myxoïde.

Devant une telle tumeur, survenant chez un sujet entre 20 et 50 ans, les arguments en faveur du chondrome des tissus mous sont :

- la localisation au niveau des mains (65 %) ou des pieds (20 %), souvent rattachée à un tendon ou à la capsule articulaire,

- la petite taille (en règle inférieure à 3 cm),

- sur le plan macroscopique, sa bonne limitation,

- sur le plan histologique :

. l'architecture lobulée,

. les caractères de la composante myxoïde (bleu alcian positif après action de la hyaluronidase),

. la présence de cellules plus matures en périphérie des lobules,

. le profil immunohistochimique des cellules (vimentine et protéine S100 positives).

Sur le plan évolutif, le chondrome des tissus mous récidive dans 15 à 20 % des cas après exérèse simple.

3.4. Tumeur mixte / myoepithelioma des tissus mous (voir tumeurs d’aspect épithélial) (21a,39)



Depuis quelques années, un nombre croissant de tumeurs primitives des tissus mous sous-cutanés ou profonds, ressemblant étroitement aux tumeurs mixtes des glandes salivaires, ont fait l’objet de publications. Ce groupe des tumeurs mixtes / myoépithéliomas, englobe probablement la « tumeur chondromyxoïde ectomésenchymateuse » de la langue, et les « parachordomes », bien que cela reste discuté.
Caractères généraux :

- Age variable, en moyenne 35-40 ans. Peut s’observer chez l’enfant.

- Localisation :

. Prédilection pour les tissus mous des membres (75% des cas), plus rarement région cervico-faciale ou tronc.

. Siège sous-cutané ou profond

- Taille variable : 1 à 20 cm (en moyenne 4 à 5 cm)
Caractères histologiques :

Ces tumeurs ressemblent aux tumeurs mixtes des glandes salivaires. Elles peuvent être bien circonscrites ou focalement infiltrantes. Elles se composent de proportions variables de cellules épithélioïdes, disposés en cordons, travées ou formant des canaux, de cellules fusiformes, de cellules plasmocytoïdes ou de cellules claires, dans un abondant stroma chondromyxoïde. Une différenciation ductale n’est observée que dans moins de 20% des cas. Une composante osseuse, cartilagineuse ou adipeuse est parfois rencontrée.

Immunohistochimie :

Les immunomarquages pour les cytokératines sont postifs, souvent focalement, dans plus de 90% des cas. La protéine S-100 (87% des cas), la calponine (86%), , l’EMA (63%), le GFAP (46%), l’actine musculaire lisse (36%) et la desmine (14%) sont également fréquemment exprimés.

Diagnostic différentiel :

- Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique

- Tumeur fibromyxoïde ossifiante

- Myoépithéliomas à cellules fusiformes : léiomyome, schwannome

- Myoépithéliomas / tumeurs mixtes malignes : carcinome, sarcome épithélioïde
Caractères évolutifs :

Les lésions de morphologie bénigne récidivent dans environ 20% des cas.

Les tumeurs histologiquement malignes (définies par des atypies nucléaires marquées) se comportent de manière agressive, avec évolution métastatique dans 32% des cas, dans une série récente.


3.5. Autres tumeurs bénignes



Le léiomyome des tissus mous profonds (cavité abdominale, rétropéritoine ou muscles des membres) peut être à prédominance myxoïde et être confondu avec un myxome intramusculaire ou une fasciite nodulaire myxoïde.
La tumeur desmoïde, particulièrement de localisation intra-abdominale et mésentérique, peut, dans de rares cas, être à prédominance myxoïde.
Un lipome avec remaniements myxoïdes (myxolipome) peut également s'observer (voir tumeurs à prédominance adipeuse).
Le lipome chondroïde est formé d’adipocytes matures, ainsi que d’ilôts et travées de lipoblastes, dans un abondant stroma chondromyxoïde.
4. Lésions myxoïdes exceptionnelles

Certaines lésions exceptionnelles mais presque toujours myxoïdes méritent d'être connues.

4.1. Neurothécome myxoïde (myxome dermique des gaines nerveuses) (3,4,17,23a,34,39)


Cette tumeur, dont les rapports avec le neurothécome cellulaire restent discutés, est particulière par sa localisation cutanée et son aspect histologique.
Caractères généraux :

- Age moyen : 20 ans (enfant et adulte jeune), surtout sexe féminin

- Localisation :

. au niveau du derme et de l'hypoderme,

. surtout de la tête, du cou et des épaules

- Taille moyenne : 1 cm (0,5 à 2 cm).
Caractères histologiques :

Au faible grossissement, la lésion est constituée de nodules myxoïdes séparés par du collagène. Cette lobulation très marquée est tout à fait caractéristique.

Dans les nodules, la composante myxoïde est habituellement abondante et basophile. La composante cellulaire est constituée d'éléments allongés, arrondis ou étoilés, présentant habituellement peu d'atypies nucléaires et de mitoses. On peut rencontrer quelques cellules géantes plurinucléées.

Immunohistochimie :

La protéine S100 est habituellement positive dans le neurothécome myxoïde, à l’inverse du neurothécome cellulaire, qui est par contre positif pour le NKIC3 et, de manière variable, l’actine musculaire lisse, la calponine et la NSE.
Diagnostic différentiel :

- Mucinose cutanée

- Myxofibrosarcome

- Neurofibrome myxoïde
Caractères évolutifs :

Pas de récidive après exérèse simple.


4.2. Lipoblastome et lipoblastomatose (6,7,28,39)


Ces lésions bénignes représentent une variante du lipome et de la lipomatose dans leur forme immature, presque exclusivement rencontrées chez l'enfant et ressemblant de très près au liposarcome myxoïde.
Caractères généraux :

- Age moyen : 2 ans (avant 7 ans), surtout chez le garçon (2/3 des cas)

- Localisation :

. superficielle ou profonde,

. surtout au niveau des membres (70 %)

- Taille moyenne : 4 cm (2 à 14 cm).

Le lipoblastome correspond à la forme circonscrite, le plus souvent superficielle, et la lipoblastomatose à la forme diffuse plus profonde.
Caractères histologiques :

L'aspect réalisé est celui d'un liposarcome myxoïde avec présence de lipoblastes à différents stades de maturation.

Cependant, au faible grossissement, cette lésion est, de manière caractéristique, constituée de petits lobules, de taille variée, séparés par des septa fibreux. On note habituellement une meilleure maturation adipeuse au centre des lobules, à l’inverse du liposarcome myxoïde, dans lequel les lipoblastes sont habituellement présents en périphérie.
Cytogénétique : réarrangements 8q11-13

Diagnostic différentiel : Liposarcome myxoïde
Caractères évolutifs :

Récidive locale dans 10 à 20 % des cas, surtout observée dans la forme diffuse.

4.3. Angiomyxome agressif (5a,12,39)


Cette entité isolée en 1983 se caractérise par son siège pelvien / périnéal et sa tendance à récidiver localement.
Caractères généraux :

- Age moyen : entre 25 et 60 ans, surtout chez la femme

- Localisation : régions pelvienne, périnéale et génitale (vulve) avec fréquente extension dans les régions paravaginale et pararectale.

- Taille variable, pouvant atteindre plusieurs dizaines de centimètres.
Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'une lésion infiltrante, mal limitée en périphérie.
Caractères histologiques :

- Fond myxoïde riche en fibres collagènes avec parfois foyers hémorragiques,

- Capillaires dilatés à parois minces ou épaissies,

- Cellules fusiformes ou étoilées, dispersées, sans atypies ni mitoses.
Immunohistochimie :

Les cellules tumorales peuvent être focalement positives pour l'actine musculaire lisse, la desmine, le CD34.
Diagnostic différentiel :

- Angiomyxome superficiel

- Neurofibrome myxoïde

- Léiomyome myxoïde

- Angiomyofibroblastome

- Leiomyosarcome myxoïde
Caractères évolutifs :

Ces tumeurs semblent moins agressives que ce que les premières séries publiées laissaient craindre. Elles récidivent dans environ 30% des cas, les récidives étant habituellement contrôlées par une simple réexcision. Aucun cas métastatique n'a été rapporté.

4.4. Angiomyxome superficiel (2,5)
Cette entité, décrite par Allen en 1988, regroupe probablement une majorité des « myxomes cutanés ».
Caractères généraux :

Il s’agit d’une lésion rare, bien que vraisemblablement sous-diagnostiquée. Cliniquement, l’angiomyxome superficiel se présente sous forme d’une petite papule ou d’une lésion polypoïde survenant chez l’adulte d’age moyen, au niveau de la région cervico-faciale, du tronc ou de la région génitale.
Caractères histologiques :

Les tumeurs, de siège dermique ou hypodermique, sont mal délimitées, d’architecture lobulée. La composante myxoïde est abondante, avec présence de lacs mucoïdes acellulaires. La composante cellulaire est formée d’éléments fusiformes ou stellaires ne présentant pas d’atypies. Le stroma myxoïde contient également de nombreux vaisseaux aux parois fines ainsi que, de manière caractéristique, des polynucléaires neutrophiles. Une composante épithéliale (kyste d’inclusion épidermique, ilots de cellules malpighiennes ou basaloïdes) est parfois rencontrée.
Diagnostic différentiel :

Cette lésion peut être confondue avec un neurofibrome myxoïde, un myxome des gaines nerveuses (neurothécome myxoïde), ou même un myxofibrosarcome (histiocytofibrome malin myxoïde). Au niveau de la région périnéale, elle doit également être différenciée de l’angiomyxome agressif.
Caractères évolutifs :

Il s’agit d’une lésion bénigne, récidivant dans environ 1/3 des cas.
Discussion :

Ces lésions sont identiques aux myxomes observés dans le complexe de Carney, qui associe myxomes cutanés, mammaires et cardiaques, lentigines, troubles endocriniens et schwannome mélanotique.

En conséquent, l’identification de lésions multiples, ou d’une lésion unique au niveau du sein ou de l’oreille externe, doit faire rechercher les autres stigmates du complexe de Carney, et en particulier le myxome cardiaque.

4.5. Fibromyxome acral superficiel (12a)
Il s’agit d’une entité récemment décrite, survenant exclusivement au niveau des extrémités.
Caractères généraux :

  • Patients adultes (en moyenne 45 ans)

  • Localisation : doigts, main, orteils. Entreprend fréquemment le lit de l’ongle.

  • Croissance lente, lésions fréquemment présentes depuis plusieurs années

  • Lésions de petite taille (en moyenne, 1.5 à 2 cm)


Caractères histologiques :

  • Tumeur superficielle, dermique ou hypodermique, parfois mal délimitée

  • Abondant stroma myxoïde ou fibromyxoïde

  • Cellules fusiformes ou stellaires, disposées de manière anarchique ou ébauchant une architecture storiforme

  • Riche vascularisation sous forme de fins capillaires

  • Habituellement, présence de nombreux mastocytes


Immunohistochimie :

- Positivités variables, peu spécifiques, pour le CD34, l’EMA et le CD99
Diagnostic différentiel :

  • DFSP myxoïde

  • Périneuriome sclérosant

  • Angiomyxome superficiel


Caractères évolutifs :

Il s’agit d’une lésion bénigne, ne récidivant que rarement
  1   2   3   4   5   6

similaire:

I introduction iconIntroduction générale Introduction aux ordinateurs

I introduction iconTD/tp 1 Introduction au sdk d’Android 1 Introduction
«*. univ-lr fr» pour éviter d’utiliser le proxy pour les adresses internes à l’ulr

I introduction icon1. Clique d’abord sur «Visite virtuelle Haussman» et regarde l’introduction...
«Visite virtuelle Haussman» et regarde l’introduction à la belle architecture du bâtiment

I introduction iconI introduction

I introduction iconI. introduction

I introduction iconA. Introduction

I introduction iconI introduction

I introduction iconA. Introduction

I introduction iconI. Introduction

I introduction iconI. Introduction








Tous droits réservés. Copyright © 2016
contacts
ar.21-bal.com