I introduction








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TUMEURS AVEC CARTILAGE, OS OU CALCIFICATIONS


I - INTRODUCTION


Définition :

Il s'agit des tumeurs et pseudo-tumeurs dont le tableau morphologique est caractérisé par la présence de cartilage, d'os ou de dépôts calciques, et deux ordres de faits doivent être distingués d'emblée. Dans certains cas, ces éléments ne correspondent qu'à des phénomènes épisodiques de surcharge ou de métaplasie. Leur présence ne donne lieu qu'à de simples variantes de lésions qui sont par ailleurs bien définies par leurs caractères anatomocliniques, et que l'on retrouve dans d'autres chapitres. Au contraire, les calcifications, le cartilage ou l'os confèrent à certaines lésions une individualité propre et peuvent faire partie intégrante de la différenciation tumorale : ces cas seront plus particulièrement détaillés.
Problèmes posés :

Les principales difficultés rencontrées avec ces tumeurs sont :

1 - Affirmer qu'il s'agit d'une tumeur des tissus mous et non d'une tumeur osseuse. La présence de cartilage, d'os ou de calcifications se traduisant par des opacités radiologiques, l'étude des radiographies en collaboration avec le radiologue revêt une importance capitale et s'attache à préciser deux types de renseignements : les rapports de la lésion avec l'os et l'orientation diagnostique en fonction de la morphologie des opacités (52).

Plusieurs éventualités peuvent se présenter dans les rapports de la lésion avec l'os :

- masse complètement séparée de l'os, bien ou mal limitée : son origine dans les tissus mous ne fait alors pas de doute.

- masse en contact avec l'os, sans érosion ni réaction périostée, avec raccordement à angle aigu entre la lésion et l'os adjacent . Là encore, l'origine dans les tissus mous est certaine.

- masse avec retentissement osseux : refoulement, érosion, destruction corticale. Si le refoulement plaide en faveur d'une lésion des tissus mous évoluant depuis longtemps, les autres éventualités sont plus en faveur d'une tumeur maligne. Une réaction périostée à type d'épaississement simple (plutôt bénin) sera moins inquiétante qu'une formation expansive d'os périosté.

D'une manière générale, la masse la plus importante, qu'elle soit dans l'os ou dans les tissus mous, signe généralement le point de départ de la tumeur, mais dans cette appréciation les clichés radiographiques sont insuffisants et il faut s'aider de la TDM, de l'IRM, de l'échographie...

D'autre part, l'aspect radiologique des opacités permet dans une certaine mesure de prévoir la nature de la lésion. Ainsi les tumeurs cartilagineuses, bénignes ou malignes, se traduisent par des images de calcifications arciformes ou en anneaux (Photo 4). La production d'une matrice ostéoïde donne lieu à des images nuageuses homogènes, alors que l'os mature en travées suggère une lésion contenant un os mature métaplasique. L'existence d'une véritable coque est évocatrice d'une myosite ossifiante. Enfin, des calcifications sans structure reconnaissable font avant tout redouter un sarcome synovial (30 % de ceux-ci en contiennent), alors que des masses calcaires homogènes très denses proches d'une grosse articulation signent la calcinose tumorale.
2 - Déterminer si la présence de cartilage, os ou calcifications constitue un caractère spécifique ou important orientant vers un type tumoral particulier ou seulement un phénomène accessoire non spécifique d'une lésion. Dans le premier cas, cet aspect sera un bon fil conducteur pour arriver à un diagnostic précis (Tableau I) ; tandis que dans le second cas, il pourra au contraire être trompeur et ne devra pas être utilisé comme argument diagnostique déterminant. Il convient de se rappeler que la plupart des tumeurs bénignes ou malignes peuvent accessoirement donner lieu à ces phénomènes de métaplasie ou de surcharge.
Tableau I : Lésions et tumeurs pour lesquelles la présence de cartilage, os ou calcifications est spécifique ou importante pour le diagnostic

• Chondrome des tissus mous

• Chondromatose synoviale

• Lipome chondroïde

• Chondrosarcome extrasquelettique

• Tumeur mixte et myoépithéliome des tissus mous (syringome chondroïde)

• Myosite ossifiante

•.Fasciite ossifiante, panniculite ossifiante, périostite ossifiante (pseudotumeur ostéofibreuse des doigts)

• Fibrodysplasie ossifiante progressive

• Ostéome des tissus mous

• Tumeur fibromyxoïde ossifiante des tissus mous

• Ostéosarcome extrasquelettique

• Mésenchymome malin

• Fibrome aponévrotique calcifiant

• Pseudotumeur fibreuse calcifiante

• Calcinose tumorale

• Synovialosarcome

• Schwannome malin avec différenciation hétérologue

3 - Déterminer le caractère bénin ou malin de la lésion

Si la limitation macroscopique, le siège, la multiplicité et même la taille ne sont pas des arguments très fiables, en revanche la vitesse de croissance est un élément de valeur. Nulle ou très faible, elle suggère une lésion bénigne, mais celle-ci peut aussi connaitre une expansion rapide comme dans la myosite ossifiante. Une augmentation de volume régulière en quelques mois oriente fortement vers une tumeur maligne. Au plan histologique, des lésions proliférantes ornées de nombreuses mitoses peuvent être bénignes (myosite ossifiante), alors que certaines tumeurs malignes sont entourées d'une pseudocapsule et d'aspect quiescent (chondrosarcome myxoide). Les critères de malignité du cartilage différencié sont très difficiles à apprécier car richesse cellulaire et atypies cytonucléaires ne sont pas rares dans les lésions bénignes. Enfin, la distinction entre os bénin métaplasique (dans une tumeur bénigne ou maligne) et ostéogénèse tumorale est délicate. En principe, l'os métaplasique est de siège périphérique et est formé de travées régulières bordées par une unique rangée d'ostéoblastes régulièrement disposés avec leur cytoplasme orienté vers la travée. Mais lorsque cet os est immature, la distinction est plus difficile.
Fréquence :

La fréquence des tumeurs contenant du cartilage, de l'os ou des calcifications est difficile à apprécier globalement. Elle est cependant relativement rare et certainement inférieure à 5 % de l'ensemble des tumeurs des tissus mous. La présence de phénomènes de métaplasie osseuse ou cartilagineuse dans les sarcomes des tissus mous est relatée dans le tableau II emprunté à Hajdu (21).


Tableau II : Fréquence des métaplasies osseuses et cartilagineuses dans les sarcomes


n % de cas avec métaplasie
Fibrosarcome 160 7,5 %

Liposarcome 142 6,3 %

Rhabdomyosarcome

- embryonnaire 95 2,1 %

- pléomorphe 125 4 %

Synovialosarcome 151 3,9 %

Histiocytofibrome malin 180 3,3 %

Schwannome malin 142 2,8 %

Angiosarcome 145 2,1 %

Léiomyosarcome 40 0

Autres 70 7,1 %

Total 1 250 4,2 %

Les métaplasies osseuses sont notamment signalées avec une certaine fréquence dans les sarcomes développés en tissu irradié. Parmi les tumeurs caractérisées par des phénomènes de surcharge ou de métaplasie, le synovialosarcome qui représente 6 à 7 % des sarcomes des parties molles et qui est calcifié dans 20 % des cas, peut être qualifié de relativement fréquent. L'ostéosarcome extra-squelettique (1 % des sarcomes des parties molles) est 20 fois moins fréquent que dans l'os. Les autres lésions, bénignes ou malignes, sont toutes rares ou exceptionnelles.
Histogénèse :

Avant d'aborder l'étude analytique de cet ensemble lésionnel, il est indispensable de rappeler brièvement l'histogénèse des phénomènes de surcharge calcique, de chondrogénèse et d'ostéogénèse.

• Les dépôts calciques tissulaires nécessitent le passage d'une phase d'ions calcium et phosphate solubles à une phase cristalline de phosphates tricalciques (ou hydroxyapatite). Ces cristaux doivent se fixer sur une trame organique. On distingue trois mécanismes principaux (6).

- les calcifications "métastatiques" ont pour substratum commun l'hypercalcémie, par destruction osseuse excessive, par hyperabsorption intestinale, ou par excès d'apport. Elles atteignent principalement la paroi des vaisseaux sanguins et le rein.

- les calcifications "dystrophiques" sont liées à des lésions tissulaires, localisées ou diffuses. Les formes localisées correspondent à des dépôts sur des foyers de nécrose ou d'altérations tissulaires : stéatonécrose, nécrose tuberculeuse ou parasitaire, hématome. Dans ce cadre s'inscrivent les calcifications rencontrées dans les tumeurs. Les formes diffuses surviennent dans le cadre d'atteintes primitives ou secondaires de la trame collagène telles que polyarthrite rhumatoïde ou artériosclérose.

- les calcifications idiopathiques telles que la calcinose tumorale.

• La production d'os ou de cartilage est à l'inverse un phénomène actif qui survient quand des cellules mésenchymateuses se différencient pour produire une matrice, sous l'action d'un signal interne ou externe (44). La différenciation chondroïde est principalement sous la dépendance de la cytochalasine B et se traduit par la production de collagène de type II, spécifique des cellules cartilagineuses. Quant à la morphogénèse osseuse, elle relève de deux mécanismes : soit l'ossification enchondrale dans laquelle les ostéoblastes transforment le cartilage par production de substance ostéoïde, soit l'ossification de membrane, directe à partir du tissu fibreux.
Tableau III : Classification OMS (1994) des tumeurs cartilagineuses

et osseuses des tissus mous



Tumeurs et lésions pseudo-tumorales bénignes

Panniculite ossifiante

Myosite ossifiante

Fibrodysplasie (myosite) ossifiante progressive

Chondrome ou ostéochondrome extra-squelettique

Ostéome extra-squelettique
Tumeurs malignes

Chondrosarcome extra-squelettique

- bien différencié

- myxoïde

- mésenchymateux

- dédifférencié

Ostéosarcome extra-squelettique



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