Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I)








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TUMEURS A PRÉDOMINANCE ADIPEUSE

I - INTRODUCTION



Définition :

Il s'agit des tumeurs constituées en majeure partie d'adipocytes matures.
Problèmes posés :

Ces tumeurs ne posent habituellement pas de problème diagnostique. La plupart d'entre elles sont en effet bénignes et correspondent le plus souvent à un lipome banal. Cependant, dans certains cas, pourra se poser le problème de la malignité : certains liposarcomes bien différenciés pourront être pris pour une lésion bénigne, tandis qu'une lésion bénigne comportant un caractère atypique pourra être prise à tort pour un sarcome.
Fréquence :

Les tumeurs à prédominance adipeuse sont les plus fréquentes des tumeurs des tissus mous, en effet presque la moitié des tumeurs bénignes correspond à des lipomes. Par contre, parmi les sarcomes, environ 5 % seulement des tumeurs sont à prédominance adipeuse.

II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES




A - Tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I)



Elles constituent les tumeurs les plus fréquentes des tissus mous. Il s'agit le plus souvent d'un lipome banal et, plus rarement, de tumeurs adipeuses bénignes d'aspect particulier (tableau I).

1. Lipomes d’aspect histologique typique




1.1. Lipome conventionnel (9)


Caractères généraux :

Il s'agit de la tumeur bénigne des tissus mous la plus fréquente.

Elle s'observe surtout après 45 ans.

Le lipome est le plus souvent superficiel, siégeant au niveau du tronc ou de la partie proximale des membres, plus rarement profond au niveau du tronc (médiastin, abdomen ou paroi du tronc) ou de l'extrémité des membres. La taille de la lésion est très variable, de quelques millimètres à plus de 10 cm surtout dans les formes profondes.

Sur le plan clinique, il se présente comme une masse asymptomatique. L'imagerie actuelle (tomodensitométrie et résonance magnétique nucléaire) montre la nature adipeuse de la tumeur.


  • Caractères macroscopiques :

La tumeur est bien limitée, de taille variable, jaune-orange, uniforme et lobulée à la coupe.


  • Caractères histologiques :

Le lipome banal ressemble à du tissu adipeux normal : il est constitué d'adipocytes matures de taille et de forme variables, en général un peu plus gros que les adipocytes normaux. Sur le plan architectural, la tumeur est lobulée et finement encapsulée. La vascularisation est inapparente mais assez riche. Elle apparaît mieux lorsqu'il existe une atrophie des adipocytes.


  • Variantes histologiques :

  • Fibrolipome : lipome avec association de tissu adipeux mature et de tissu fibreux.

  • Myxolipome : lipome qui comporte des zones myxoïdes. La lésion peut contenir des cellules ressemblant à des lipoblastes et des zones où la vascularisation est de type plexiforme. Il peut exister des cellules vacuolisées qui contiennent du mucus mais les noyaux ne sont pas hyperchromatiques. En règle générale la transition est progressive entre le tissu adipeux mature et les zones purement myxoïdes.

  • Lipome avec métaplasie osseuse et/ou cartilagineuse qui concerne, en général, les lipomes anciens. Certaines lésions contenant du tissu adipeux, osseux, cartilagineux et de nombreux vaisseaux ont été appelées mésenchymomes bénins ou chondrolipoangiomes (32).

  • Modifications secondaires à un traumatisme ou à une ischémie : zones d'infarctus, d'hémorragie, de calcifications, de modifications pseudokystiques ou de stéatonécrose. Un infiltrat par des histiocytes vacuolisés est fréquent.

  • Atrophie : il peut exister des zones d'atrophie au sein d'un lipome. Au niveau de ces zones les adipocytes peuvent ressembler à des lipoblastes mais les noyaux ne sont pas hyperchromatiques.




  • Diagnostic différentiel :

Les lipomes avec remaniements myxoïdes (myxolipome), modifications secondaires ou zones d'atrophie peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec un liposarcome myxoïde ou bien différencié de type "lipoma like".

Les arguments majeurs en faveur du lipome sont : la localisation superficielle de la lésion, le caractère limité de la vascularisation plexiforme lorsqu’elle est présente et l’absence de noyaux volumineux et hyperchromatiques comme dans les liposarcomes bien différenciés adipocytaires. Un immunomarquage nucléaire positif pour les anticorps anti-mdm2 et/ou anti-cdk4 plaide contre le diagnostic de lipome (voir paragraphe sur les liposarcomes).


  • Caractères évolutifs :

Les récidives locales sont possibles mais rares (moins de 5 % des cas) et se voient surtout pour les lipomes profonds.

La transformation maligne est tout à fait exceptionnelle et son existence discutée.
Tableau I : Tumeurs adipeuses bénignes

• Lipome conventionnel

• Fibrolipome

• Myxolipome

• Chondrolipome

• Ostéolipome

• Ostéochondroangiolipome (mésenchymome bénin)

• Myolipome

• Lipome intramusculaire

• Lipome des tendons et des articulations (lipome arborescent)

• Lipome lombo-sacré

• Lipomatoses

• Lipome à cellules fusiformes

• Lipome à cellules pléomorphes

• Lipome atypique

• Lipoblastome et lipoblastomatose

• Angiolipome

• Angiomyolipome

• Angiome musculaire infiltrant

• Angiomatose

• Myélolipome

• Fibrolipome nerveux

• Lipome chondroïde

• Hamartome fibreux du nouveau-né

• Hibernome

• Naevus (hamartome) lipomateux superficiel

• Hémangiopéricytome lipomateux


1.2. Autres lipomes (9)




a) Lipomes multiples


Dans 5 % des cas de lipomes sont multiples : de quelques lipomes à plusieurs centaines. Ils siègent surtout à la partie supérieure du corps (dos, épaules et bras) et s'observent volontiers entre 50 et 70 ans. Certains sont familiaux. Le syndrome de Bannayan-Zonana associe des lipomes multiples, une macrocéphalie et des hémangiomes.

b) Lipomes intramusculaires et intermusculaires (18)


  • Caractères généraux :

Cette lésion est assez fréquente, parfois inquiétante car de grande taille, profonde et infiltrante. La forme intramusculaire, la plus fréquente, est parfois dénommée "lipome infiltrant".

Survenant chez l'adulte, surtout entre 30 et 60 ans, mais également chez l'enfant, elle siège principalement au niveau de la cuisse, de l'épaule ou du bras.

Sur le plan clinique, la masse est de taille variable, de croissance lente, indolore.


  • Caractères macroscopiques :

A la coupe, le remplacement du muscle par du tissu adipeux est graduel.


  • Caractères histologiques :

La lésion est constituée d'adipocytes matures qui infiltrent le muscle de manière diffuse. Les fibres musculaires, qui sont plus ou moins atrophiques, s’observent préférentiellement à la périphérie de la lésion. Il n'existe pas de lipoblaste mais il peut exister des zones d'atrophie adipocytaire. Un bon échantillonnage de la lésion est indispensable car un liposarcome bien différencié "lipoma like" peut comporter des zones identiques à celles du lipome musculaire infiltrant.


  • Diagnostic différentiel :

C'est le liposarcome bien différencié "lipoma like". Il faudra bien échantillonner la lésion et s’aider, au besoin, de l’immunohistochimie (marquage par les anticorps anti-mdm2 et/ou anti-cdk4 positif dans le liposarcome) ou de la biologie (mise en évidence d’une amplification des gènes MDM2 et/ou CDK4 par hybridation in situ ou RT-PCR. Attention, certains hémangiomes intramusculaires peuvent contenir une composante adipeuse très importante occultant la composante vasculaire et en imposant à priori pour une lésion adipeuse. Il est important de faire la différence entre les deux entités car les hémangiomes intramusculaires récidivent plus volontiers (20 à 50% des cas) que les lipomes intramusculaires (environ 15% des cas).


  • Caractères évolutifs :

Des récidives locales surviennent dans environ 15 % des cas.

c) Lipome des tendons et des articulations


Ils sont très rares.

Le lipome des tendons s'observe entre 15 et 35 ans, au niveau du poignet, de la main, plus rarement de la cheville ou du pied. Il est bilatéral dans la moitié des cas. Il est parfois douloureux. L'imagerie moderne est d'un grand intérêt diagnostique révélant sa nature adipeuse.

Le lipome arborescent correspond à une hypertrophie graisseuse synoviale de nature réactionnelle qui se voit au niveau des grosses articulations chez les personnes âgées. Il s'observe après traumatisme articulaire, après une lésion méniscale ou au cours d'une arthrose.

La maladie de Hoffa correspond à une prolifération adipeuse post-traumatique de la synoviale du genou, en arrière de la rotule.

d) Lipome lombo-sacré


  • Caractères généraux :

Prolifération graisseuse diffuse recouvrant la partie inférieure de la moelle dans la région lombo-sacrée, elle est toujours associée à un spina bifida ou à une anomalie équivalente.

Sur le plan clinique, la lésion est dans un premier temps asymptomatique, se manifestant par une masse des tissus mous ou une anomalie associée. Puis dans les 2/3 des cas il existe une myélopathie ou une radiculopathie.

Les examens radiologiques mettent en évidence la masse graisseuse et le spina bifida.

Cette lésion se développe le plus souvent chez la fille avant 10 ans, plus rarement chez l'adulte.


  • Caractères histologiques :

Il s'agit d'une masse graisseuse, non encapsulée, faite de tissu adipeux, lobulé, identique à un lipome. Il s'y associe parfois des vaisseaux ou du tissu musculaire lisse et plus rarement des îlots de tissu glial ou des structures épendymaires.


  • Caractères évolutifs :

Cette lésion évolue toujours vers une paralysie des membres inférieurs et une vessie neurogène.

2. Lipomatoses (9)


Il s'agit d'un ensemble de lésions constituées de tissu adipeux mature, infiltrantes ou diffuses qui peuvent être confondues avec un liposarcome bien différencié.

2.1. Lipomatose diffuse


Lésion très rare, elle est caractérisée par une prolifération adipeuse mature, mal limitée et infiltrante atteignant une grande partie d'un membre ou du tronc.

Cette lésion se développe surtout chez l'enfant avant 2 ans mais quelques cas ont été rapportés chez l'adulte.

Elle est parfois associée à une hypertrophie osseuse, à des angiomes ou à des lipomes.

Par sa taille et sa croissance agressive, cette lésion ressemble à un liposarcome mais l'aspect histologique est celui d'un lipome.

Elle atteint le tissu adipeux sous-cutané et les muscles de manière diffuse.

Le diagnostic différentiel se pose avec un lipome intramusculaire, une angiomatose ou un liposarcome bien différencié de type lipoma-like.

Sur le plan évolutif, cette lésion récidive volontiers.

2.2. Lipomatose symétrique (syndrome de Launois-Bensaude ou maladie de Madelung) :


Il s'agit d'une lésion symétrique touchant principalement le cou, mais également les joues, les seins, les bras et les creux axillaires. Il existe parfois une atteinte du médiastin.

Cette lésion touche surtout l'homme à l'âge moyen, alcoolique ou porteur d'une maladie hépatique. Il s'agit d'une affection non familiale, mais qui est parfois associée à un diabète, une hyperlipidémie ou une hyperuricémie.

Elle se caractérise par des dépôts de tissu adipeux mature, plus ou moins associé à de la fibrose et plus rarement à des calcifications et des ossifications. Ces dépôts de tissu adipeux sont mal limités, sous-cutanés et profonds avec extensions digitiformes entre les muscles du cou et du thorax.

Le diagnostic différentiel se pose avec la maladie de Dercum qui correspond à une accumulation diffuse ou nodulaire du tissu adipeux sous-cutané, surtout chez la femme ménopausée, au niveau des ceintures pelviennes et des cuisses. Cette lésion s'accompagne de douleurs, d'asthénie, de dépression et parfois de troubles psychiques.

Sur le plan thérapeutique la résection n'est pas indispensable et l'on peut observer une régression par l'abstinence d'alcool et/ou la correction des troubles métaboliques.

2.3. Lipomatose pelvienne


Il s'agit d'une accumulation de tissu adipeux en région péri-rectale et péri-vésicale entraînant une compression recto-sigmoïdienne et du bas appareil urinaire.

Elle affecte surtout les hommes noirs entre 30 et 50 ans.

Sur le plan clinique elle se manifeste par des douleurs périnéales, des troubles urinaires et une constipation.

Sur le plan radiologique, il existe une modification de la forme de la vessie, un rétrécissement recto-sigmoïdien et une compression uni ou bilatérale des uretères avec dilatation.

Sur le plan histologique, l'accumulation du tissu adipeux mature est diffuse.

La cause de cette lésion est inconnue. Elle est toujours limitée au pelvis.

2.4. Lipomatose stéroïdienne


Il s'agit d'une prolifération du tissu adipeux mature due à un excès d'hormones cortico-stéroïdiennes de nature endogène ou exogène.

La répartition du tissu adipeux est particulière : visage, région présternale, région interscapulaire, plus rarement médiastin et rétropéritoine.

Le diagnostic se fait par l'examen tomodensitométrique et les dosages sanguins et urinaires de cortisol.

Cette lésion a tendance à régresser après diminution des taux de cortisol.

3. Lipomes d'aspect atypique


Il s'agit de tumeurs bénignes à différenciation adipeuse pure mais qui comportent un aspect histologique atypique qui peut faire orienter à tort vers le diagnostic de liposarcome.

3.1. Lipome à cellules fusiformes (9, 15)


  • Caractères généraux :

Il est caractérisé par la présence de cellules fusiformes formant du collagène.

Il survient principalement chez l'homme entre 45 et 65 ans, en région sous-cutanée, au niveau de la région postérieure du cou et des épaules.

Cette lésion le plus souvent unique est bien limitée, parfois encapsulée, indolore, d'évolution lente, souvent présente depuis plusieurs années. Sa taille est variable. Certains patients présentent des lipomes à cellules fusiformes multiples survenant, pour un certain nombre de cas, dans un contexte familial (15). Le fibromyxolipome dendritique, nouvellement décrit (37), correspond très vraisemblablement à un lipome à cellules fusiformes présentant des remaniements myxoïdes et/ou oedémateux.


  • Caractères macroscopiques :

Il ressemble à un lipome et ce diagnostic est habituellement proposé par le chirurgien.

A la coupe, il existe souvent des foyers blanc-grisâtres plus ou moins gélatineux.


  • Caractères histologiques :

Habituellement bien limité, parfois encapsulé, il est constitué par un mélange d'adipocytes matures, de trousseaux de fibres collagènes épaissies, et de cellules fusiformes souvent alignées, sans anomalie nucléaire ni activité mitotique.

Dans la forme à prédominance adipeuse, il peut n'exister que quelques zones comportant des fibres collagènes et des cellules fusiformes.

Il existe des variantes à prédominance de cellules fusiformes, myxoïde ou d'aspect vasculaire, qui sont envisagées dans les chapitres correspondants.


  • Caractères immunohistochimiques :

Les cellules fusiformes sont positives pour le CD34 et bcl-2 mais négatives pour la protéine S-100. A l’inverse, les adipocytes matures situés entre les cellules fusiformes sont positifs pour la protéine S-100 mais négatifs pour le CD34.


  • Diagnostic différentiel :

C'est le liposarcome à cellules fusiformes. En faveur du lipome à cellules fusiformes, on retiendra le contexte clinique, la bonne limitation de la lésion et sa petite taille habituelle, le monomorphisme des cellules fusiformes sans atypie ni hyperchromatisme nucléaire, la présence de trousseaux courts de collagène tressé et l'absence ou la rareté des lipoblastes.


  • Caractères évolutifs :

La lésion est bénigne. Les récidives locales sont rares.

3.2. Lipome à cellules pléomorphes (9)


  • Caractères généraux :

Il s'agit d'une variante pléomorphe du lipome à cellules fusiformes. Les caractéristiques cliniques et macroscopiques de cette lésion sont identiques à celles du lipome à cellules fusiformes.


  • Caractères histologiques :

Il est identique au lipome à cellules fusiformes. Il existe en outre des cellules géantes bizarres, comportant plusieurs noyaux disposés en rosettes ("floret-like giant cells"). Les cellules pléomorphes sont diffuses ou focales. Elles sont souvent nombreuses. On peut aussi observer des lipoblastes et des figures de mitose.

Il existe des formes transitionnelles avec le lipome à cellules fusiformes.


  • Caractères immunohistochimiques :

Les cellules pléomorphes, d’aspect non lipogénique, présentent les mêmes caractéristiques immunohistochimiques que les cellules fusiformes du lipome à cellules fusiformes.


  • Caractères génétiques :

Le lipome pléomorphe et le lipome à cellules fusiformes présentent les mêmes anomalies génétiques ; essentiellement une perte de matériel en 16q et/ou 13q. Ces anomalies ne se voient pas dans le liposarcome bien différencié.


  • Diagnostic différentiel :

C'est le liposarcome bien différencié sclérosant, mais le contexte clinique en particulier le siège de la lésion est différent.


  • Caractères évolutifs :

Cette lésion est bénigne et récidive rarement.

3.3. Lipome atypique (41)


La nouvelle classification de l'OMS définit cette tumeur comme étant une tumeur superficielle, sous-cutanée, ayant l'aspect histologique (et les anomalies chromosomiques)d'un liposarcome bien différencié.

Cette tumeur, bien limitée, a un excellent pronostic et récidive rarement après simple exérèse.

3.4. Lipoblastome et lipoblastomatose (5,6,9,30)


Ces lésions ont été envisagées dans le chapître sur les tumeurs myxoïdes.

Dans la forme à prédominance adipeuse, les zones myxoïdes sont peu abondantes et surtout retrouvées en périphérie des lobules. La lobulation des lésions est leur trait morphologique le plus caractéristique.


  • Caractères génétiques:

Les lipoblastomes présentent souvent un réarrangement de la région q11-13 du chromosome 8 (translocations, inversions). Le gène PLAG1 qui se trouve dans cette région est souvent impliqué dans ces réarrangements (34a)

4. Hamartomes avec composante adipeuse


Certaines lésions bénignes comportent une composante adipeuse mature et une composante d'autre nature et entrent dans le cadre des hamartomes.

4.1. Angiolipome (9)


  • Caractères généraux :

Relativement fréquent chez l'adulte jeune, il est rare chez l'enfant et chez les sujets de plus de 55 ans.

Il se présente sous la forme d'un nodule sous-cutané, mesurant rarement plus de 2 cm, siégeant le plus souvent au niveau de l'avant-bras (2/3 des cas), du tronc ou du bras. Cette lésion est souvent douloureuse, en particulier à la palpation.

Elle est multiple dans les 2/3 des cas et familiale dans environ 5 % des cas.


  • Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'un nodule encapsulé, jaune, plus ou moins rougeâtre à la coupe.


  • Caractères histologiques :

Cette lésion, bien limitée, est constituée d'adipocytes matures associés à un réseau de petits vaisseaux plus ou moins abondants et souvent à lumière étroite contenant, de manière caractéristique, un thrombus fibrineux. Certains angiolipomes peuvent être très riches en vaisseaux et en imposer, à tort, pour une lésion vasculaire.


  • Diagnostic différentiel :

C'est surtout l'angiosarcome, bien différencié, en particulier en région préthoracique lorsque la lésion est prise pour une tumeur du sein alors qu'elle est sous-cutanée.


  • Caractères évolutifs :

La lésion est bénigne et ne récidive pas.

4.2. Angiomyolipome (2,8,9,24)


  • Caractères généraux :

Il s'agit d'une lésion rare du rein survenant surtout chez la femme, plurifocale dans environ 30 % des cas, parfois bilatérale, et survenant alors plutôt dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Cette lésion peut s'étendre dans le rétropéritoine, les veines rénales et même les ganglions rétropéritonéaux. Elle peut donc être présentée au pathologiste comme une tumeur rétropéritonéale.

Elle est en général de grande taille, mesurant en moyenne 10 cm.

Il faut souligner l'intérêt de l'examen tomodensitométrique pour le diagnostic.

Avec la lymphangiomyomatose pulmonaire, le lymphangiomyome, la tumeur « sucre », et la tumeur myomélanocytaire du ligament falciforme, l’angiomyolipome fait partie du grand cadre lésionnel des PEComes. Il s’agit de proliférations de cellules myomélanocytaires, souvent de morphotype épithélioïde, qui se caractérisent sur le plan immunohistochimique par une réactivité des cellules pour les marqueurs mélanocytaires (HMB45, melan-A, mitf) et musculaires lisses (actine musculaire lisse surtout, desmine focalement) (4a, 18a)


  • Caractères histologiques :

Elle est constituée par un mélange en proportion très variable de tissu adipeux mature, de tissu musculaire lisse et de vaisseaux à paroi épaisse.

La composante adipeuse est constituée d'adipocytes matures, qui peuvent cependant varier en taille, avec des zones d'atrophie adipocytaire et des pseudolipoblastes.

La composante musculaire lisse comporte volontiers des atypies nucléaires parfois importantes mais sans activité mitotique.

La composante vasculaire est la plus caractéristique : elle est constituée de vaisseaux à paroi épaisse. La composante musculaire lisse entoure préférentiellement ces vaisseaux et prend une orientation perpendiculaire par rapport à l'adventice.


  • Diagnostic différentiel :

L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome.

La forme à prédominance adipeuse peut être confondue avec un liposarcome bien différencié, "lipoma like" du rétropéritoine. Les éléments en faveur de l'angiomyolipome sont : son siège ou son point de départ, le plus souvent rénal, la présence de vaisseaux épaissis disposés en paquets et l'existence de cellules musculaires périvasculaires positives avec HMB45 et Melan-A. La forme épithélioïde peut être confondue avec un carcinome et en particulier un carcinome d’origine rénale (8,24). La forme à prédominance musculaire lisse peut être confondue avec un léiomyosarcome.


  • Caractères évolutifs :

Cette lésion, probablement de nature hamartomateuse est bénigne. Rares sont les cas publiés de transformation maligne prouvée (26,). La présence de figures de mitoses, surtout de mitoses anormales, dans un angiomyolipome épithélioïde plaide en faveur de la malignité (5a)

4.3. Angiome musculaire infiltrant et angiomatose (4,34)


Ces deux lésions vasculaires peuvent comporter du tissu adipeux mature, parfois abondant (voir tumeurs d'aspect vasculaire).

4.4. Myélolipome (9)


  • Caractères généraux :

Il est caractérisé par un mélange de tissu adipeux mature et d'éléments hématopoïétiques.

Il siège surtout au niveau des surrénales, mais parfois au niveau des tissus mous, en particulier dans le pelvis ou le rétropéritoine.

Il faut distinguer cette lésion de foyers d'hématopoièse extramédullaire survenant, en particulier, dans le cadre d'un syndrome myéloprolifératif.

Cette lésion s'observe après 40 ans.


  • Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'un nodule bien limité, mesurant rarement plus de 5 cm.

L'aspect est celui d'un lipome plus ou moins gris-rougeâtre.


  • Caractères histologiques :

La lésion est constituée par un mélange d'adipocytes matures et d'éléments de la moelle hématopoïétique.

4.5. Fibrolipome nerveux (9,35)


  • Caractères généraux :

Encore appelé hamartome lipofibromateux des nerfs ou neurolipomatose, il consiste en une prolifération de tissu fibro-adipeux entourant et infiltrant un gros nerf et ses branches. Il siège surtout au niveau des mains, des poignets et des avant-bras, plus rarement au niveau des pieds.

Il survient presque toujours avant 30 ans, et il est souvent présent à la naissance. Il est plus fréquent chez l'homme que chez la femme.

Sur le plan clinique, il se caractérise par l'apparition d'une masse molle à croissance lente, souvent connue depuis plusieurs années. Il est le plus souvent accompagné de douleurs, parfois de perte de la sensibilité, de paresthésies ou de perte de la force musculaire.

Dans un 1/3 des cas, il est associé à une hypertrophie osseuse sous-jacente et à une macrodactylie (fibrolipome nerveux avec macrodactylie).


  • Caractères macroscopiques :

La lésion est allongée en forme de saucisse, molle, jaune-gris, infiltrant et remplaçant des portions d'un gros nerf et de ses branches.

Il touche le plus souvent le médian, plus rarement le cubital ou les nerfs des pieds.


  • Caractères histologiques :

Il s'agit de tissu fibro-adipeux qui entoure et infiltre un tronc nerveux et s'étend en suivant l'épinèvre et le périnèvre.

A la longue survient une dégénérescence et une atrophie nerveuse.

Cette lésion a un caractère infiltrant diffus.


  • Diagnostic différentiel :

Lipome, lipomatose, neurofibrome.


  • Caractères évolutifs :

Il n'existe pas de traitement réellement efficace. L'excision complète de la lésion est contre-indiquée car elle entraîne des complications nerveuses. Une excision partielle peut entraîner une décompression nerveuse.

4.6. Lipome chondroïde (27,28)


  • Caractères généraux :

Cette lésion a été décrite récemment à propos d'une série de 20 cas (27).

Son âge de survenue est variable avec une médiane à 36 ans. Elle est plus fréquente chez la femme.

Masse indolore, le plus souvent sous-cutanée et bien limitée, elle est de siège variable, située principalement au niveau de la région proximale des membres.


  • Caractères macroscopiques :

Sa taille est variable avec une médiane de 4 cm.

Elle est bien limitée, le plus souvent encapsulée.

Elle est le plus souvent jaunâtre.


  • Caractères histologiques :

Il est bien limité en périphérie. Il est constitué par un mélange d'adipocytes matures, de cellules éosinophiles à cytoplasme granuleux ou vacuolisé, disposés en nids ou cordons. Les cellules uni ou multivacuolisées peuvent ressembler aux cellules que l'on observe dans l'hibernome. Elles peuvent avoir l'aspect de lipoblastes ou de chondroblastes. Il existe en outre une matrice myxoïde. On observe des zones transitionnelles entre zone d'aspect cartilagineux et tissu adipeux. Les éléments sont en quantité variable : le plus souvent les cellules vacuolisées prédominent mais dans quelques cas les adipocytes matures sont largement prédominants. Il n'y a en règle pas d'atypie nucléaire, ni d'activité mitotique. Cette lésion est en règle bien vascularisée avec parfois des remaniements hémorragiques ou fibreux.

La coloration au PAS et PAS après diastase montre que les cellules éosinophiles vacuolisées sont riches en glycogène. La coloration au bleu alcian est positive avec un résultat variable après hyaluronidase.

L'immunohistochimie montre une positivité pour la vimentine, la protéine S100 et le CD68. La cytokératine peut être positive (20% des cas).


  • Diagnostic différentiel :

Chondrosarcome myxoïde, chondrome des tissus mous et liposarcome myxoïde.


  • Caractères évolutifs :

La lésion est bénigne, ne récidive pas.

4.7. Myolipome (29)


  • Caractères généraux :

Le myolipome s’observe chez les patients adultes et siège essentiellement en situation profonde : rétropéritoine, paroi abdominale et cavité abdominale, pelvis, régions inguinales. La découverte d’une masse est la principale manifestation clinique.


  • Caractères macroscopiques :

La lésion est souvent bien délimitée, parfois partiellement pseudoencapsulée et de grande taille (en moyenne 15 cm de diamètre).


  • Caractères histologiques :

La lésion se présente sous la forme d’une intrication intime d’une composante adipeuse et d’une composante musculaire lisse, toutes les deux bénignes. Il n’y a pas d’atypie cytonucléaire, pas de mitose, pas de lipoblaste, ni cellules pléomorphe « en rosette »


  • Diagnostic différentiel :

C’est essentiellement le liposarcome bien différencié, les tumeurs adipeuses malignes rétropéritonéales à double différenciation adipeuse et musculaire lisse (13,36), l’angiomyolipome, l’hémangiopéricytome lipomateux et les liposarcomes dédifférenciés à composante hétérologue musculaire lisse (14,38)


  • Caractères évolutifs :

Il s‘agit d’une lésion bénigne qui, apparemment, ne récidive pas (le suivi des cas rapportés est néanmoins trop court pour être affirmatif quant à la bénignité absolue de ce type de lésion, surtout en situation profonde comme le rétropéritoine).

4.8. Hamartome fibreux du nouveau-né


Cette lésion touchant le petit enfant est parfois riche en tissu adipeux mature (voir tumeurs des tissus mous de l'enfant).

4.9. Hamartome (naevus) lipomateux cutané superficiel (43)


Cette lésion cutanée s’observe essentiellement sous la forme de plaque(s) surélevées chez l’enfant et l’adulte jeune, siégeant préférentiellement dans la région du bas du dos, des fesses ou du haut des cuisses, ou bien sous la forme de polype unique plus ou moins pédiculé chez l’adulte. Histologiquement, l’image est celle d’un polype fibroépithélial dont la partie centrale est riche en tissu adipeux mature. Le derme est souvent remplacé par ce tissu adipeux et les annexes (glandes sudoripares) sont souvent entièrement entourées par ce tissu adipeux. Certains auteurs pensent que les lésions de l’adulte ne sont que des polypes fibro-épithéliaux riches en tissu adipeux.

5. Hibernome (9)


  • Caractères généraux :

Il s'agit du lipome de la graisse brune, tumeur rare, survenant chez l'adulte jeune avec un âge médian de 26 ans.

Il siège surtout en région scapulaire et inter-scapulaire, mais également au niveau de la cuisse, de la paroi thoracique, du dos, des régions axillaires et inguinales.

Sur le plan clinique, il se caractérise par une masse indolore, à croissance lente, souvent connue depuis plusieurs années.


  • Caractères macroscopiques :

La taille habituelle est de 5 à 10 cm mais peut atteindre 15 cm.

Il est le plus souvent bien limité, mou, rose ou rouge-brun.


  • Caractères histologiques :

Il a une architecture lobulée. Il est composé de cellules monomorphes, rondes ou ovales, à petit noyau central, à cytoplasme granulaire ou multivacuolisé, éosinophile. Ces cellules contiennent souvent un pigment granulaire, marron, intracytoplasmique qui correspond à de la lipofuchsine.

Il existe souvent une intrication avec des cellules adipeuses, uni ou multivacuolisées. Si ces dernières sont nombreuses, elle réalise une forme intermédiaire avec un lipome. En fait ces formes intermédiaires sont plus fréquentes que les hibernomes typiques.

Il peut exister une infiltration musculaire, des remaniements myxoïdes. La vascularisation est en règle plus abondante que dans un lipome.


  • Diagnostic différentiel :

En général, le diagnostic d'hibernome est facile.

Il pose rarement un problème de diagnostic différentiel avec un rhabdomyome adulte, une tumeur à cellules granuleuses ou une réaction histiocytaire floride développée à l’encontre de substances huileuses comme les dérivés de silicone.

Le liposarcome à cellules rondes peut contenir des cellules multivacuolisées de type hibernome.

La forme intermédiaire entre lipome et hibernome ne doit pas être confondue avec un liposarcome bien différencié de type "lipoma like".


  • Caractères évolutifs

Tumeur bénigne, il ne récidive pas après simple exérèse.

6. Lipome sclérosant (44)


  • Caractères généraux :

Il s’agit d’une lésion sous-cutanée qui s’observe essentiellement chez les hommes jeunes, touchant avec prédilection le cuir chevelu et les mains. Il ne semble pas y avoir d’association avec une maladie de Cowden.


  • Caractères macroscopiques :

La lésion est souvent de petite taille (entre 1 et 5 cm) et bien délimitée.


  • Caractères histologiques :

Il s’agit d’un nodule fibreux, très peu cellulaire et très collagénisé au sein duquel on observe des nids d’adipocytes dépourvus d’atypie. Hormis la présence des adipocytes permettant de faire le diagnostic, la lésion ressemble un peu au collagénome circonscrit storiforme. On peut, parfois, aussi observer des cellules fusiformes et/ou pléomorphes au sein de certains nodules, un peu à la manière d’un lipome pléomorphe ou d’un fibrome pléomorphe.


  • Diagnostic différentiel :

Il s’agit essentiellement du collagénome storiforme circonscrit, du lipome à cellules fusiformes/pléomorphes, du fibrome de la nuque, du fibrolipome usuel et du liposarcome bien différencié sclérosant.


  • Caractères évolutifs :

Il s’agit d’une lésion bénigne, non récidivante.

7. Hémangiopéricytome lipomateux (19, 20)


  • Caractères généraux :

Il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse biphasique qui se rencontre essentiellement chez des adultes d’âge moyen (40-50 ans), plutôt de sexe masculin. La tumeur est presque toujours profonde (rétropéritoiune, membres, médiastin). L’apparition d’une masse constitue le principal signe d’appel.


  • Caractères macroscopiques :

La tumeur est bien délimitée et encapsulée dans presque la moitié des cas. La taille varie entre 2 et 19 cm (5 à 10 cm en moyenne).


  • Caractères histologiques :

Cette lésion présente un aspect biphasique lipomateux et non lipomateux, et possède un réseau vasculaire d’architecture typiquement hémangiopéricytaire. La composante adipeuse est contituée par du tissu adipeux mature, sans atypie, ni lipoblaste. La composante non adipeuse, intimement entremélée aux adipocytes, consiste en une prolifération de cellules fusiformes courtes dépourvues d’atypie. Il y a très peu de mitoses (moins de 2 mitoses pour 10 hpf en général). Immunohistochimiquement, les cellules fusiformes sont classiquement positives pour le CD34, CD99 et bcl-2, soulevant l’hypothèse selon laquelle l’hémangiopéricytome lipomateux ne constituerait qu’une variante « adipeuse » de tumeur fibreuse solitaire (20).


  • Diagnostic différentiel :

C’est essentiellement le liposarcome bien différencié, le liposarcome à cellules fusiformes, le liposarcome dédifférencié et les tumeurs adipeuses bénignes ou malignes à double composantes tel que le myolipome. Le lipome à cellules fusiformes et l’angiomyolipome entrent aussi dans le diagnostic différentiel. L’immunohistochimie est utile au diagnostic.


  • Caractères évolutifs :

Comme la tumeur fibreuse solitaire extra-pleurale, l’hémangiopéricytome lipomateux se comporte le plus souvent comme une tumeur bénigne. Il existe cependant quelques rares cas malins (40).

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