Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I)








télécharger 148.14 Kb.
titreIi description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I)
page2/4
date de publication01.07.2017
taille148.14 Kb.
typeDocumentos
ar.21-bal.com > comptabilité > Documentos
1   2   3   4

B - Liposarcomes



Les liposarcomes représentent le deuxième type de sarcome par ordre de fréquence chez l'adulte après l'histiocytofibrome malin. Certains de ces liposarcomes sont riches en adipocytes et entrent dans le cadre des tumeurs à prédominance adipeuse.

1. Liposarcome bien différencié (10,25, 42)





  • Caractères généraux :

Forme la plus fréquente après le liposarcome myxoïde, il survient entre 30 et 80 ans avec une moyenne d'âge de 55 ans.

Il siège dans 50 % des cas au niveau des régions profondes des membres, dans 25 % des cas au niveau du rétropéritoine et, dans 15 à 20 % des cas au niveau du pli inguinal et de la région paratesticulaire.

En dehors du rétropéritoine, il est le plus fréquent chez l'homme que chez la femme.

Cette tumeur se manifeste par une masse à croissance lente et en cas de tumeur rétropéritonéale par une augmentation de volume de l'abdomen et/ou par des signes de compression.
Les examens radiologiques révèlent la teneur en tissu adipeux mature de cette tumeur.


  • Caractères macroscopiques :

La taille de la tumeur dépend de son siège et peut atteindre plus de 30 cm en cas de localisation rétropéritonéale.

Elle est habituellement d'une tumeur bien limitée, parfois plurinodulaire, en particulier dans sa localisation rétropéritonéale.


  • Caractères histologiques :

On décrit les formes "lipoma like" et sclérosante qui sont souvent associées.


  • Dans la forme "lipoma like, outre celui d'un lipome, comporte des lipoblastes et des cellules atypiques, à noyau pléomorphe, hyperchromatique au niveau des septas fibreux. Il peut exister une composante inflammatoire importante faite de lymphocytes et de plasmocytes. Cette composante peut être prédominante, et comporter de véritables follicules lymphoïdes et un infiltrat inflammatoire polymorphe. Certains auteurs individualisent cette variante sous le terme de liposarcome bien différencié inflammatoire. Le diagnostic différentiel se pose avec un lymphome malin, une maladie de Hodgkin, une pseudo-tumeur inflammatoire ou une maladie de Castleman (1,22).



  • Dans le type sclérosant, il s'agit de plages d'adipocytes matures traversées par des septas fibreux ou fibro-myxoïdes, d'épaisseur variable et contenant des cellules atypiques à noyaux pléomorphes et hyperchromatiques. Dans quelques cas, ces cellules atypiques peuvent être retrouvées au niveau de la paroi des vaisseaux. Les lipoblastes sont habituellement plus difficiles à identifier dans cette forme et l’on peut observer parfois des cellules géantes multinuclées « en fleur », ressemblant à celles que l’on observe dans le lipome pléomorphe. Il peut exister des zones riches en capillaires à paroi épaissie.



  • Caractères génétiques :

Le liposarcome bien différencié présente des anomalies génétiques particulières: chromosomes en anneaux et chromosomes géants dérivés des régions q13-15 du chromosome 12. Sur le plan immunohistochimique, les noyaux des cellules adipeuses atypiques réagissent avec les anticorps anti-mdm2 et anti-cdk4 car ces deux gènes, portés par le chromosome 12, sont classiquement amplifiés dans les LPS bien différenciés et dédifférenciés. Ces deux marqueurs sont bien utiles pour faire le diagnostic de LPS en cas de difficultés diagnostiques (cf infra)


  • Diagnostic différentiel :

Le liposarcome "lipoma like" doit être distingué d'un lipome remanié, d’un lipome avec atrophie d'adipocytes, du lymphoedème massif localisé survenant chez certains patients obèses (16) et de l’angiomyolipome à prédominance adipeuse lorsque la lésion est située dans le rétropéritoine.

Le liposarcome sclérosant doit être distingué d'un liposarcome myxoïde en cas de remaniements oedémateux surajoutés, d'un liposarcome pléomorphe, d'un lipome à cellules pléomorphes et des divers processus fibro-inflammatoires bénins du rétropéritoine ou de l’abdomen comme la maladie d’Ormond ou les mésentérites.


  • Caractères évolutifs :

Les liposarcomes bien différenciés appartiennent aux tumeurs adipeuses différenciées atypiques, caractérisées par un mélange d'adipocytes matures, de cellules conjonctives atypiques et de lipoblastes, dont le concept terminologique a suscité de nombreuses controverses (7).

En 1979, Evans (12) a introduit le terme de lipome atypique pour les tumeurs sous-cutanées et des tissus mous profonds des membres, le terme de liposarcome bien différencié étant réservé uniquement pour les tumeurs du rétro-péritoine. En 1988, cet auteur (11) suggère d’abandonner ce terme et a proposé pour l'ensemble de ces tumeurs la dénomination de tumeurs adipeuses atypiques.

Plus récemment en 1992, Weiss et Rao (43) ont proposé de conserver le terme de liposarcome bien différencié pour les tumeurs rétropéritonéales et profondes des membres, car elles sont susceptibles de récidiver localement et surtout de se dédifférencier ce qui implique un risque métastatique. Le phénomène de dédifférenciation est pour ces auteurs plus lié à la durée d'évolution qu'au siège de la tumeur.

Le terme de lipome atypique étant limité aux tumeurs superficielles qui ont l'aspect d'un liposarcome bien différencié.

L'évolution des liposarcomes bien différenciés dépend principalement de leur localisation. Au niveau des membres, les récidives locales surviennent dans 40 à 50 % des cas, le phénomène de dédifférenciation est rare (6 %) et il n'y a pas décès lié à la tumeur.

Au niveau du rétropéritoine, les récidives locales sont presque constantes (plus de 90 % des cas), le phénomène de dédifférenciation survient dans 15 à 20 % des cas et le décès du malade dans 1/3 des cas.

En localisation inguinale, les récidives locales surviennent dans près de 80 % des cas, le phénomène de dédifférenciation dans 25 à 30% des cas et le décès dans 10 à 15 % des cas.

2. Liposarcome myxoïde riche en adipocytes (10)


Certains liposarcomes myxoïdes sont riches en lipoblastes matures, proches des adipocytes. Ils peuvent de ce fait être confondus avec un liposarcome bien différencié "lipoma like". Ils comportent cependant une vascularisation riche, ainsi que les translocation t(12 ;16) (q13 ;p11) et t(12 ;22) (q13-q11-12) caractéristiques du liposarcome myxoïde

Toutefois, de rares formes mixtes comportant une composante myxoïde et une composante bien différenciée ont été individualisées. Elles sont susceptibles de se dédifférencier (31).
3. Autres liposarcomes riches en adipocytes (10)

  • Liposarcome dédifférencié (voir tumeurs à cellules pléomorphes) : cette tumeur comporte des zones de liposarcome bien différencié, le plus souvent de type sclérosant, et des zones de sarcome peu différencié de haut grade de malignité, souvent de type histiocytofibrome malin pléomorphe. Plus rarement, a pu être observée une dédifférenciation de "faible grade de malignité", sous la forme de plages ressemblant à une fibromatose ou à un fibrosarcome bien différencié. Les deux formes de dédifférenciation possèdent la même incidence fâcheuse sur le pronostic (21). La dédifférenciation se développe le plus souvent au niveau du rétropéritoine. Un échantillonnage correct de la tumeur est indispensable pour identifier la composante dédifférenciée.

  • Mésenchymome malin (voir tumeurs avec cartilage, os ou calcifications) : ce type de tumeur peut comporter une composante de type liposarcome bien différencié associée à une autre composante sarcomateuse d'un type histogénétique précis.



1   2   3   4

similaire:

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconIi description des types histologiques a. Lesions et tumeurs benignes

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconIi description des types histologiques a. LÉsions et tumeurs bÉnignes

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconII. descriptions des principaux types histologiques (8,26) A) Lésions et tumeurs bénignes

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconTumeurs bénignes

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconDescription des types de dépôts étudiés : Gravières, sablières, carrières

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconPlomberie description des équipements
«spécifiés» comme décrit à la clause «Produits ac­ceptables» des généralités, section 15010. Lorsque la mention «ou équivalents approuvés»...

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconI. Généralités Caractéristiques des tumeurs malignes

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconFiche 1 – cancerologie : anapath, classifications des tumeurs

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconCommunication sur le thème «elaboration d’un tableau de competences...
«Elaboration d’un tableau de compétences documentaires par niveau», janvier 2004 [en ligne]. Académie de Nantes, Site de la cellule...

Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I) iconHistoire des Arts et grandes périodes historiques : tableau non exhaustif...








Tous droits réservés. Copyright © 2016
contacts
ar.21-bal.com