Ii description des types histologiques a tumeurs Adipeuses Bénignes (Tableau I)








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B - Contexte clinique




1. Age


La plupart des tumeurs à prédominance adipeuse surviennent chez le sujet de plus de 40 ans. Le tableau IV indique les tumeurs que l'on peut rencontrer chez l'enfant.

2. Siège de la tumeur


Il s'agit d'un critère majeur du diagnostic de ces tumeurs en particulier pour les classer en bénignes ou malignes. En règle, toute tumeur à prédominance adipeuse, bien différenciée, superficielle est bénigne. Au niveau du rétropéritoine, les tumeurs à prédominance adipeuse survenant chez l'adulte correspondent en principe à un liposarcome. Il conviendra cependant de penser systématiquement à l'angiomyolipome.

3. Taille de la tumeur


Les lésions de petite taille sont en règle bénignes. Une tumeur de grande taille oriente à priori vers une lésion maligne mais peut aussi correspondre à un lipome.
Tableau IV : Tumeurs à prédominance adipeuse de l'enfant
• Angiome musculaire infiltrant

• Angiomatose

• Lipoblastome et lipoblastomatose

• Hamartome fibreux du nouveau-né

• Fibrolipome nerveux

• Lipome intra-musculaire

• Lipome lombo-sacré

• Lipomatose diffuse

C - Aspect histologique de la tumeur




1. Aspect morphologique


Les éléments architecturaux qui sont à prendre en compte sont :

- le caractère adipeux pur ou non

- la présence d'une fibrose

- la vascularisation,

- le caractère inflammatoire ou non.
L'aspect des cellules est d'une grande importance :

- présence et abondance des lipoblastes,

- présence de cellules conjonctives pléomorphes non adipeuses,

- présence de cellules d'autre nature.

2. Techniques spéciales


Elles sont peu utiles dans le domaine des tumeurs à prédominance adipeuse. En particulier la coloration des graisses n'est d'aucune utilité car non spécifique d'une différenciation adipeuse.

L’imunohistochimie peut aider à reconnaître des cellules de nature histiocytaire (marquage par le CD68) ou des cellules musculaires lisses. Ceci peut être utile pour le diagnostic d’un angiomyolipome (positivité des cellules musculaires lisses pour actine lisse, desmine, HMB-45 et Melan-A) ou d’un myolipome.

IV - SITUATIONS DIAGNOSTIQUES




A. Diagnostic facile



Le cas le plus fréquent est celui du lipome classique qui ne pose aucun problème diagnostic.

Certaines entités anatomo-cliniques comme le liposarcome bien différencié sclérosant du rétropéritoine, le lipome à cellules fusiformes et le lipome à cellules pléomorphes sont également faciles à reconnaître pour peu que l'on connaisse ces entités.

B. Situations à problème




1. Tumeurs dont le caractère bénin ou malin n'est pas évident


Les critères majeurs à prendre en compte pour résoudre ce problème sont : l'âge du malade, la situation de la tumeur, la présence de cellules conjonctives atypiques non adipeuses et la présence de lipoblastes.

Les risques principaux d'erreur sont de confondre un angiomyolipome, un lipome à cellules pléomorphes, un lipome remanié, un granulome ou plus rarement une lipomatose avec un liposarcome bien différencié. A l'opposé, un liposarcome bien différencié "lipoma like" du rétropéritoine peut être étiqueté à tort lipome. Dans ces situations à problème, l’immunohistochimie (marquage par les anticorps anti-mdm2 et/ou anti-cdk4) et la biologie moléculaire (recherche d’une amplification des gènes MDM2 et/ou CDK4 par FISH ou RT-PCR) peuvent apporter des arguments décisifs en faveur de la bénignité ou de la malignité.

2. Tumeurs malignes dont la nature conjonctive n'est pas certaine


Une tumeur maligne à cellules vacuolisées n'est pas synonyme de liposarcome et il conviendra d'être exigeant pour l'identification des lipoblastes.

3. Liposarcomes à typer


Il conviendra ici de s'attacher particulièrement à la présence de cellules conjonctives atypiques non adipeuses, à l'existence de zones fibreuses, à l'aspect de la vascularisation.

Les risques principaux d'erreur sont de confondre :

  • un liposarcome bien différencié sclérosant oedémateux avec un liposarcome myxoïde

  • un liposarcome myxoïde riche en lipoblastes matures avec un liposarcome bien différencié lipoma-like

  • un liposarcome à cellules fusiformes avec un autre sarcome à cellules fusiformes comme un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

  • Un liposarcome bien différencié sclérosant riche en cellules atypiques et géantes avec un liposarcome pléomorphe



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Tumeurs des tissus mous - Groupe Sarcomes FNCLCC - Tome I - 2004 - Tumeurs à prédominance adipeuse
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