Ii description des types histologiques a. Lesions et tumeurs benignes








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TUMEURS A CELLULES RONDES

I - INTRODUCTION



Définition :

Les tumeurs à cellules rondes sont des tumeurs monomorphes, exclusivement ou presque exclusivement composées de cellules rondes similaires par leur forme et leur taille. Cette définition amène à prendre en considération un large éventail de lésions à grandes ou petites cellules de l'enfant et de l'adulte. L'étude sera centrée sur les tumeurs des tissus mous. Nous ne ferons que mentionner certaines d'entre elles soit qu'elles soient très rares et de peu d'intérêt pratique, soit qu'elles fassent l'objet d'une description dans un autre chapitre du cours.
Problèmes posés :

La plupart de ces tumeurs sont malignes, mais il existe quelques lésions et tumeurs bénignes à cellules rondes qu'il convient de bien connaître.

En dehors de rares cas typiques par leur présentation anatomo-clinique, ces tumeurs sont souvent mal connues. Leur apparente uniformité et leur aspect peu différencié sont à la fois rebutants et exaspérants pour le pathologiste. Il importe cependant de procéder à une analyse la plus précise possible tant sur le plan morphologique que sur le plan immunohistochimique afin de faire bénéficier le malade des meilleures conditions thérapeutiques ce qui est actuellement particulièrement important pour les tumeurs malignes de l'enfant et de l'adulte jeune. Il faut insister sur l'apport important de l'immunohistochimie (IHC) dans le diagnostic de ces tumeurs et sur le rôle de la cytogénétique et de la biologie moléculaire pour certaines d’entre-elles.
Fréquence :

Les tumeurs à cellules rondes sont rares. Elles représentent certainement moins de 1% de l'ensemble des tumeurs des tissus mous, mais constituent de 5 à 10 % des sarcomes de l'adulte et environ 50 % des sarcomes de l'enfant au niveau des tissus mous.

II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES

A. LESIONS ET TUMEURS BENIGNES


Elles sont rares ou exceptionnelles. Les principales lésions rencontrées sont indiquées dans le tableau I. La tumeur glomique, le paragangliome et le léiomyome épithélioïde sont étudiés dans le chapitre sur les tumeurs d'aspect épithélial.

Tableau I : Lésions et tumeurs bénignes à cellules rondes


  • Infiltrats inflammatoires

  • Tumeur ténosynoviale à cellules géantes

  • Tumeur glomique

  • Paragangliome

  • Léiomyome épithélioïde

  • Tumeurs annexielles

  • Xanthogranulome juvénile

  • Régénération musculaire striée

1. Infiltrats inflammatoires


Les infiltrats inflammatoires, qu'ils siègent au niveau des tissus mous ou de la peau, sont habituellement faciles à identifier. Cependant lorsqu'ils sont denses et monomorphes, constitués exclusivement de lymphocytes ou surtout d'histiocytes, ils peuvent être pris à tort pour une tumeur maligne. Dans ce cas, le contexte clinique, l'aspect morphologique et l'immunohistochime doivent permettre leur identification.

2. Tumeur ténosynoviale à cellules géantes


Cette lésion, lorsqu'elle est monomorphe, peut être presque exclusivement constituée de cellules rondes et être particulièrement trompeuse. La forme diffuse, mal limitée, parfois de grande taille et située près des grosses articulations, peut être confondue avec une tumeur maligne. Sa description et les arguments en faveur du diagnostic sont envisagés dans le chapitre des tumeurs à cellules pléomorphes.
3. Tumeur glomique, paragangliome, léiomyome épithélioïde

Ces tumeurs sont décrites dans le chapitre « Tumeurs d’aspect épithélial »

4. Tumeurs annexielles


Elles sont habituellement de siège cutané ou sous-cutané et peuvent prendre différents aspects histologiques (voir chapitre sur les tumeurs d'aspect épithélial). Certaines tumeurs comme le spiradénome eccrine peuvent se présenter sous l'aspect d'une tumeur exclusivement à petites cellules rondes. Dans ce cas, l'immunohistochimie, en montrant une positivité pour les marqueurs épithéliaux, est importante pour le diagnostic.

5. Xanthogranulome juvénile(41,51)


La forme classique est décrite dans le chapitre sur les tumeurs à cellules pléomorphes. La forme débutante, immature, peut être constituée exclusivement de petites cellules rondes d'aspect monomorphe. Cette lésion ne doit pas être prise pour une tumeur maligne à petites cellules rondes tel un lymphome non hodgkinien ou pour une histiocytose langerhansienne. L'immunohistochimie est là aussi importante pour le diagnostic en montrant une positivité pour le CD68 et une négativité pour la protéine S100.

6. Régénération musculaire striée (36)


Cette lésion survient après traumatisme ou ischémie musculaire dans le cadre d'un syndrome de loge. Elle est rarement biopsiée et son aspect est de ce fait mal connu.

Histologiquement, il existe une prolifération de petites cellules rondes infiltrant de manière diffuse le muscle strié ou siégeant autour et à l'intérieur de fibres musculaires nécrosées. Ces cellules rondes correspondent en fait à des cellules de type histiocytaire, bien identifiées en immunohistochimie par le CD68, et à des cellules dites satellites qui sont des précurseurs des cellules musculaires striées en voie de régénération. Cet aspect ne doit pas être confondu avec un lymphome non hodgkinien ou un rhabdomyosarcome embryonnaire.

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