I introduction








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2004


TUMEURS D'ASPECT VASCULAIRE


I - INTRODUCTION



Définition :

Il s'agit des tumeurs dont l'aspect morphologique est dominé par la composante vasculaire, qu'elle soit de nature tumorale ou réactionnelle. Cette composante vasculaire peut correspondre

  • à une différenciation à l'échelon tissulaire ou architectural, qui peut être de nature tumorale ou réactionnelle (lacunes ou fentes bordées par des cellules endothéliales) ou

  • à une différenciation à l'échelon cellulaire, qui est en règle de nature tumorale (lumière intracytoplasmique contenant parfois un globule rouge). Cette dernière s'observe surtout dans l'hémangioendothéliome épithélioïde qui est envisagé dans les tumeurs d'aspect épithélial.

Dans ce chapitre seront principalement abordées les lésions avec composante vasculaire identifiable à l'échelon architectural. C’est un ensemble qui recouvre la plupart des tumeurs de nature vasculaire dont la classification est donnée dans le tableau I (8), mais également des tumeurs de nature non vasculaire, et des lésions réactionnelles qui comportent une composante vasculaire importante.
Problèmes posés :

Les principaux problèmes rencontrés avec ces tumeurs sont :

1) Identifier la nature tumorale ou réactionnelle d'une lésion avec composante vasculaire prédominante : en effet de nombreuses lésions bénignes ou malignes peuvent comporter une composante vasculaire de nature réactionnelle. En outre, de nombreuses tumeurs,

qu'elles soient conjonctives ou non, peuvent comporter une vascularisation de type hémangiopéricytaire, qui n'est nullement spécifique.

2) Déterminer le caractère bénin ou malin d'une lésion vasculaire. En effet, certaines lésions bénignes de nature réactionnelle peuvent avoir un aspect très proliférant et être constituées de cellules endothéliales à noyaux atypiques avec un index mitotique élevé et de ce fait être facilement confondues avec une tumeur maligne. A l'opposé, une tumeur vasculaire bien différenciée, peu atypique sur le plan histologique, peut correspondre à un angiosarcome, en particulier au niveau du sein.
Fréquence :

Les tumeurs d'aspect vasculaire sont relativement fréquentes : environ 15 % des tumeurs bénignes sont à prédominance vasculaire (67) et 20 à 30 % des sarcomes comportent une composante vasculaire prédominante au moins dans certaines zones.
Tableau I : Classification des tumeurs vasculaires

[selon Calonje et Fletcher (8) reprise par O’Hara et Nascimento (71)]


I Tumeurs et lésions pseudotumorales des vaisseaux sanguins
A - Proliférations vasculaires réactives

1. Hyperplasie endothéliale papillaire

2. Acroangiodermatite

3. Hémangiome gloméruloïde

4. Télangiectasies hémorragiques héréditaires (maladie de Rendu-Osler)

  1. Angiomatose bacillaire

  2. Transformation vasculaire des sinus ganglionnaires


B - Ectasies vasculaires

1. Naevus flammeus

2. Naevus araneus

3. Angiokératome
C - Tumeurs bénignes

1. Hémangiome capillaire

variantes : - hémangiome juvénile

- hémangiome en touffes

- hémangiome verruqueux

- angiome sénile (tache rubis)

- granulome pyogénique (hémangiome capillaire lobulaire)

2. Hémangiome caverneux

variante : - hémangiome sinusoïdal

3. Hémangiome artérioveineux

variantes : - superficiel (anévrisme cirsoïde)

- profond

4. Hémangiome microveinulaire

5. Hémangiome hémosidérinique en cible/hémangiome « hobnail »

6. Hémangiome épithélioïde

7. Hémangiome veineux

8. Hémangiome/hémangioendothéliome à cellules fusiformes

9. Hémangiomes profonds

variantes : - intramusculaire

- synovial

- périnerveux

10. Hémangiomatose/angiomatose
D - Tumeurs de grade de malignité intermédiaire

1. Hémangioendothéliome épithélioïde

2. Hémangioendothéliome rétiforme

3. Angioendothéliome papillaire intravasculaire (tumeur de Dabska)

4. Hémangioendothéliome kaposiforme

6. Hémangioendothéliome polymorphe du ganglion lymphatique

7. Sarcome de Kaposi
E Tumeurs malignes

1. Angiosarcome

variantes : - angiosarcome idiopathique de la face, du cou et du cuir

chevelu

- angiosarcome sur lymphœdème chronique (syndrome de

Stewart -Treves)

- angiosarcome sur tissus irradiés

- angiosarcome épithélioïde


II Tumeurs des vaisseaux lymphatiques
A Bénignes

1. Lymphangiome

variantes : - lymphangiome circonscrit

- lymphangiome caverneux

- lymphangiome kystique (hygroma kystique)

- lymphangioendothéliome benin (lymphangiome progressif acquis)

2. Lymphangiomatose

3. Lymphangiomyome

4. Lymphangiomyomatose
B Tumeurs malignes

1. Lymphangiosarcome


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