B diagnostic positif d’amylose








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A – Incidence



Les AHAI regroupent plusieurs entités clinico-biologiques. Leur incidence est de 1 à 2,5 pour 100 000 et leur prévalence de 5 à 20 pour 100 000. On distingue les formes pédiatriques, généralement aiguës post-infectieuses, et les formes de l’adulte, d’évolution le plus souvent chronique, qu’elles soient primitives ou secondaires [1]. La démarche étiologique est orientée, en dehors de l’âge, par le contexte clinique.

B – Diagnostic



Il repose sur les éléments suivants devant un patient présentant typiquement un syndrome anémique, un ictère sous conjonctival et/ou cutanéo-muqueux, et souvent une splénomégalie :

  1. L’anémie (<12g/dl chez la femme et <13g/dl chez l’homme), le plus souvent macrocytaire.

  2. L’hémolyse est affirmée par l’hyper-réticulocytose (souvent > 150 000/mm3), l’élévation de la bilirubinémie non conjuguée, l’effondrement de l’haptoglobinémie, l’augmentation du taux de LDH. Ces anomalies sont parfois associées à la présence d’une hémoglobinémie et d’une hémoglobinurie.

  3. La nature autoimmune de cette anémie hémolytique repose sur le test de Coombs direct (TCD) qui est positif dans 95% des cas [2, 3].

C - Classification

Elle repose sur les données cliniques et biologiques [4, 5] prenant en compte les résultats du TCD [6], les caractéristiques thermiques, le caractère hémolysant et la spécificité de l’anticorps [7, 8]. Elle permet de distinguer 3 principaux tableaux:

1. Les anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps chauds (optimum thermique voisin de 37°C)

  • Elles représentent 60 à 70% des cas. Les plus fréquentes correspondent à des anticorps chauds non hémolysants in vitro, donnant un TCD de type IgG ou IgG +C3d, ayant une spécificité Rh ou pseudo Rh et responsables d’hémolyse extravasculaire (destruction intratissulaire, notamment splénique).

  • Dans 60 % des cas, ces AHAI sont idiopathiques (ou primitives). Plus rarement elles sont associées à une prolifération lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique surtout), à une maladie autoimmune avec ou sans déficit immunitaire, ou sont induites par un médicament.

  • Exceptionnellement un anticorps chaud très hémolysant donnera un TCD de type C3d dû à une IgM réagissant à chaud et responsable alors d’un tableau d’hémolyse intra-vasculaire sévère.




  1. Anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps froids (optimum thermique voisin de 4°C)

Elles représentent 16 à 32% des cas et sont dues le plus souvent à des IgM. Elles sont associées à d’autres manifestations déclenchées par l’exposition au froid. Les crises d’hémolyse sont intra ou extravasculaires (la destruction est alors souvent hépatique). Le TCD est de type C3d.

Chez l'adulte, elles s’observent surtout au-delà de 55-60 ans, dans le cadre de la maladie des agglutinines froides dans laquelle un auto-anticorps sérique monoclonal d’isotype IgM, plus souvent kappa que lambda, de spécificité anti-I ou i (I1 ouI2) et de titre souvent supérieur à 1000, est observé à froid. Cette maladie chronique peut être observée au cours des hémopathies lymphoplasmocytaires et notamment de la macroglobulinémie de Waldenström. En dehors des symptomes hémolytiques, il existe une cyanose des extrémités pouvant aller jusqu’à la nécrose (acrosyndrome) par occlusion des capillaires périphériques suite à l’agglutination des hématies.

Chez le jeune adulte ou l’adolescent, on observe des agglutinines froides polyclonales de spécificité anti-I/i donnant des AHAI aiguës souvent secondaires à une infection virale : EBV (anti-i), CMV, coxsackie, ou à une infection à mycoplasma pneumoniae (anti-I).

Chez l’enfant, l’hémoglobinurie paroxystique a frigore de Donath Landsteiner se manifeste par un syndrome hémolytique aigu sévère déclenché par l’exposition au froid. Elle est souvent secondaire à une infection virale rhinopharyngée et évolue rapidement vers la guérison. Rare chez l'adulte, elle se rencontrait au cours de la phase secondaire de la syphilis. Elle est due à une hémolysine biphasique de classe IgG et de spécificité anti-P, qui se fixe à 4°C, active le complément et provoque l'hémolyse à 37°C.

  1. Anémies hémolytiques auto-immunes mixtes

Elles ne représentent que 7 à 8% des AHAI et associent des autoagglutinines IgG à des IgM ayant une amplitude thermique s’étendant au delà de 30°C. Le TCD est de type IgG + C3d. Elles donnent lieu à des hémolyses sévères réagissant initialement rapidement aux corticoïdes


  1. Anémies hémolytiques auto-immunes à Coombs négatif

  • Le TCD est négatif dans environ 5% des cas d’anémies hémolytiques ayant tous les caractères d’une AHAI [9]. Plusieurs hypothèses sont évoquées pour expliquer ces situations :

    • limite de sensibilité du TCD,

    • faible affinité des auto-anticorps,

    • non détection d’anticorps de classe IgA ou IgM par l’antiglobuline polyvalente [10].


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