B diagnostic positif d’amylose








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Traitement des AHAI avec auto-anticorps réagissant à froid



L’évolution des AHAI avec agglutinines froides aiguës (d’origine infectieuse) est souvent favorable avec régression spontanée. Le syndrome hémolytique de la maladie chronique des agglutinines froides doit être traité de façon symptomatique (port de gants, de chaussettes, éviter au maximum l’exposition au froid, considérer si possible le séjour dans des régions plus chaudes pendant les mois d’hiver).

    1. La transfusion de concentrés érythrocytaires, qui peut être nécessaire en cas d’anémie mal tolérée, est effectuée avec des concentrés réchauffés.

    2. Les échanges plasmatiques permettent en situation aiguë de faire régresser transitoirement les symptômes hémolytiques et vasculaires surtout en cas de phénomènes nécrotiques.

    3. Les traitements par corticoïdes, splénectomie, agents alkylants, analogues des purines sont peu ou pas efficaces.

    4. Le rituximab (375 mg/m2, 4 doses à 1 semaine d’intervalle) a donné des résultats encourageants avec plus de 60% de réponses dans deux études prospectives limitées à 27 et à 20 malades présentant une maladie chronique des agglutinines froides idiopathique [21, 22]. Ces données sont confirmées par d’autres études plus récentes avec des durées de réponse supérieures à 18 mois. L’intérêt d’un traitement d’entretien par le rituximab a été suggéré [19]. Enfin des études de phase 2 sont en cours incluant le rituximab et la fludarabine avec des taux de réponse très prometteurs. Bien entendu, le rituximab en association avec la chimiothérapie est indiqué s’il existe un syndrome lymphoprolifératif B associé.

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