B diagnostic positif d’amylose








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A - Diagnostic




Le diagnostic de LAM nécessite un examen des frottis sanguins et médullaires par des cytologistes entraînés. Le bilan minimal doit comporter une étude morphologique (critères FAB et signes de dysplasie) et cytochimique (peroxydases), une étude cytogénétique de la moelle (caryotype et FISH), une étude en biologie moléculaire (réarrangements géniques résultant des anomalies chromosomiques). La déclinaison des examens est celle que préconise le référentiel RuBIH.

Chaque fois que possible, il faut conserver des blastes viables (cellulothèques), de l’ADN et de l’ARN tumoral, ainsi que du sérum.

B - Evaluation pré-thérapeutique




L’interrogatoire précise les comorbidités antérieures et recherche le caractère secondaire éventuel de l’hémopathie (exposition toxique, radio ou chimiothérapie antérieure pour néoplasie, syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique).

L’examen apprécie l’indice de performance (performans status selon OMS, Karnofsky), les manifestations tumorales, les signes infectieux.

Le bilan comporte une évaluation de la fonction cardiaque (fraction d’éjection ventriculaire), un bilan d’hémostase à la recherche d’une coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD), une ponction lombaire en cas de signe d’appel neurologique ou d’hyperleucocytose > 100G/l, un bilan pré-transfusionnel.

Toute fièvre doit être explorée avant traitement par hémocultures, prélèvements des sites suspects, radiographie thoracique voire scanner en cas de signes d’appel pulmonaires.

Un typage HLA doit être effectué dès que possible chez les patients candidats potentiels à une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) et leur fratrie.

C - Facteurs pronostiques




L’âge supérieur à 60 ans, le  sous-type défini par le caryotype et la biologie moléculaire, la nature secondaire de la LAM, l’hyperleucocytose initiale, le performans status (supérieur à 2) sont des critères de mauvais pronostic reconnus. Le caryotype en lui-même est le facteur prédictif le plus fort de la réponse initiale au traitement et du risque de rechute. Les anomalies sont classées en 3 catégories : (1) bon risque : LAM avec t(15;17) correspondant aux LA promyélocytaires, t(8;21), inv(16), ou leurs équivalents moléculaires, qui sont de pronostic favorable (2) mauvais risque : LAM à caryotype complexe ou avec-5/del(5q), -7, anomalies 3q, t(6;9), t(9;22) (3) risque intermédiaire pour les LAM à caryotype normal ou avec anomalies autres. Dans cette catégorie, qui représente un peu plus de 50% des patients, la détection en biologie moléculaire d'une duplication de Flt3 ou d'un réarrangement de MLL fait passer ces patients dans le groupe de mauvais pronostic. Il existe d’autres classifications, certaines avec des différences importantes (portant notamment sur 11q23).

D - Stratégie thérapeutique


Chez les sujets jeunes, le traitement est à visée curative, sauf exception, et repose sur la chimiothérapie intensive. Celle-ci comporte successivement une phase d’induction puis de consolidation et, hors les bons pronostics, une intensification.

La rémission complète (RC) est un préalable nécessaire à la survie à long terme. Evoquée par l’hémogramme (absence de blastes circulants, PN>1.109/l, plaquettes>100.109/l), la RC doit être confirmée par un frottis médullaire riche, comportant moins de 5% de cellules blastiques et ne montrant pas de corps d’Auer. Si une anomalie clonale est décelée au diagnostic, l’évaluation de la maladie résiduelle peut être utile.

D’une façon générale, il est important d’inclure chaque fois que possible les patients dans des essais thérapeutiques prospectifs multicentriques. Le malade doit toujours être précisément informé des avantages et inconvénients des options thérapeutiques.

Les patients très âgés ou jugés inaptes à supporter un traitement intensif (OMS>2 ou lourdes co-morbidités) se verront proposer un traitement de support par transfusions, agents anti-infectieux et chimiothérapie palliative, par exemple par de faibles doses d’aracytine (Ara-C).
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