I introduction








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II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES




A. LÉSIONS ET TUMEURS BÉNIGNES



Elles correspondent tantôt à des lésions qui tirent leur spécificité de la présence de calcifications, d'os ou de cartilage, tantôt à des phénomènes banals de surcharge ou de métaplasie dont la présence ne modifie ni le tableau morphologique général, ni l'évolution.

1 - Lésions bénignes présentant occasionnellement des phénomènes de surcharge ou de métaplasie.


Ces phénomènes sont peu fréquents mais ne doivent pas remettre en cause un diagnostic par ailleurs évident. Tous les phénomènes inflammatoires au stade cicatriciel peuvent subir une imprégnation calcique, voire une ossification, qu'il s'agisse d'atteintes superficielles cutanées ou profondes. De nombreuses tumeurs et pseudo-tumeurs bénignes peuvent également, quoique rarement, présenter les mêmes phénomènes :

- lipomes : foyers de métaplasie osseuse ou cartilagineuse (ostéo ou chondrolipomes) (Photos 1a et b).

- hémangiomes : phlébolithes (thromboses veineuses calcifiées)

- fasciites nodulaires et prolifératives : foyers d'ossification et plus rarement de chondrogénèse réalisant de véritables formes de passage avec la myositeossifiante. Panniculite ossifiante, périostite ossifiante et myosite proliférative avec foyers d’ossification réactionnelle sont des lésions apparentées à la myosite ossifiante.

- pseudo-tumeur inflammatoire myofibroblastique avec foyers de métaplasie osseuse ou cartilagineuse

- fibrome des tendons : petits foyers osseux ou cartilagineux périphériques.

- chéloïde : présence de calcifications, de métaplasie osseuse dans des lésions anciennes.

- fibromatoses superficielles ou profondes : de petits foyers de calcification, d'os et même de cartilage peuvent se rencontrer.

- naevus : foyer d'ossification (ostéo-naevus)

2 - Lésions bénignes caractérisées par des phénomènes de surcharge ou de métaplasie.


Ce sont toutes des lésions rares, si bien que l'argument de fréquence intervient peu dans la discussion diagnostique. C'est pourquoi dans cet exposé analytique elles seront classées en fonction de leur contenu (Tableau IV).

Tableau IV : Lésions et tumeurs bénignes avec cartilage, os ou calcifications



• Myosite ossifiante / panniculite ossifiante / fasciite ossifiante

• Périostite ossifiante (pseudotumeur ostéofibreuse des doigts)

• Chondrome des tissus mous

• Chondromatose synoviale

• Fibrome aponévrotique calcifiant

• Calcinose tumorale

• Pseudo-tumeur fibreuse calcifiante

• Tumeur fibromyxoïde ossifiante des tissus mous

• Tumeur mixte et myoépithéliome des tissus mous (syringome chondroïde)

• Lipome chondroïde

• Ostéome des tissus mous

• Fibrodysplasie (myosite) ossifiante progressive




2.1 Myosite ossifiante (1, 23, 27, 44, 52) (Photos 7a à f).


C'est un piège pour l'anatomo-pathologiste. La myosite ossifiante est un processus réactionnel inflammatoire non tumoral, comportant une matrice ostéoïde maturant progressivement en os lamellaire. Toujours bénigne, cette lésion peut être de diagnostic difficile : en phase initiale, elle peut être prise pour un ostéosarcome extra-squelettique ; inversement, un sarcome ostéogénique pris à tort pour une myosite ossifiante peut être à l'origine d'un retard thérapeutique dommageable.

Caractères généraux :

Il s'agit typiquement d'une lésion unique, intra-musculaire, parfois douloureuse, touchant le sujet jeune (50 % avant 30 ans) post-traumatique une fois sur deux. Les localisations préférentielles sont les membres (8/10), en particulier le quadriceps et le brachial antérieur. L'atteinte des fascia ou des tendons définit la fasciite ossifiante qui comporte les mêmes caractères cliniques et évolutifs. Exceptionnellement, des lésions ressemblant à une myosite ossifiante ont été observées dans les nerfs en dehors de tout contexte tumoral.

La lésion est circonscrite, mesure 3 à 6 cm. Un caractère essentiel est la rapidité évolutive, la lésion atteignant sa taille maxima en quelques semaines. On divise schématiquement la durée évolutive en trois phases précoce, intermédiaire et tardive.

Caractères morphologiques :

- Phase précoce (1ère - 3ème semaine) : l'aspect radiologique à ce stade n'est pas caractéristique, réduit à une zone de densité para-osseuse, sans calcification. Il n'y a pas de structure architecturale définie ; on peut observer des zones moins cellulaires, d'aspect myxoïde ; un caractère constant est la richesse en capillaires donnant parfois à la lésion un aspect angiomateux.

L'aspect histopathologique correspond à une prolifération dense de cellules fusiformes, pléomorphes, souvent atypiques, comportant un index mitotique élevé. Le contexte inflammatoire est en général discret ; on peut observer quelques remaniements hémorragiques, mais en règle générale sans foyers de nécrose.

- Phase intermédiaire (4ème - 8ème semaine) : l'aspect radiologique est celui d'une opacité bien limitée, séparée de l'os par un espace clair, plus dense à sa partie externe, avec des calcifications périphériques.

L'aspect histologique est à ce stade caractéristique, l'élaboration de la matrice ostéoïde conférant à la lésion une structure zonale. Le centre prolifératif présente les différents aspects du stade initial.

A la partie intermédiaire s'élaborent, à partir de dépôts de conjonctif dense, des travées ostéoïdes, celles-ci s'agencent parallèlement les unes aux autres, souvent de façon radiaire. Elles sont séparées par des faisceaux de cellules fibroblastiques, et comportent une bordure ostéoblastique régulière très caractéristique.

La partie périphérique est constituée par la maturation progressive des travées ostéoïdes en os lamellaire et par la disparition des cellules fibroblastiques remplacées par du tissu adipeux. A la partie la plus externe, la lésion a une bordure nette, séparée du tissu musculaire avoisinant par une bande de tissu fibreux. Les faisceaux musculaires au contact peuvent apparaître dystrophiques, sans aspect d'infiltration tumorale.

- Phase tardive (8ème - 12ème semaine et au-delà) : l'aspect radiologique est celui d'une lésion osseuse régulièrement arrondie, à bord net, séparée de l'os par un espace clair ; il s'y associe fréquemment une réaction périostée en regard.

L'aspect histologique, conditionné par la maturation complète de la lésion en os lamellaire et par la disparition lente du centre prolifératif, est proche de celui d'un ostéome.

Diagnostic différentiel :

Le problème n'est pas tellement de distinguer la myosite ossifiante de l'ostéome bénin, que de ne pas la confondre avec un ostéosarcome extra-squelettique (Tableau V).
Tableau V : Diagnostic différentiel entre myosite

ossifiante et ostéosarcome extra-squelettique






Myosite ossifiante


Ostéosarcome

extra squelettique



Age


50 % avant 30 ans


Rare avant 40 ans


Antécédent de traumatisme

fréquent

rare


Siège

membres

ceintures


Evolution

rapide (semaines)

lente (mois)


Phénomène de zone

maturation périphérique

inversé ou absent


Ossification

organoïde

anarchique


Cellules

ostéoblastes

myofibroblastes

cellules malignes, souvent pléomorphes



Nécrose

absente

fréquente




Caractères évolutifs :

La lésion se stabilise, elle peut même régresser et disparaître.

2.2 Fasciite juxtacorticale ossifiante / périostite ossifiante / pseudo-tumeur ostéofibreuse des doigts / périostite floride réactive avec ossification (12, 27, 48), (Photos 8a et b).


C'est une forme superficielle de myosite ossifiante, dépourvue de phénomène de zône.

Caractères généraux :

La lésion est unique et survient chez l'adulte jeune, surtout entre 20 et 30 ans, sans prédominance de sexe. La notion d'un traumatisme antérieur est retrouvée une fois sur deux. Le siège préférentiel est la phalange proximale des 2è, 3è et 5è doigts de la main, bien que de rares cas aient été décrits aux orteils. La vitesse de croissance est diversement appréciée, de quelques semaines à quelques mois. La lésion siège dans le tissu sous-cutané, et atteint les ligaments et les tendons, mais respecte les muscles. Radiologiquement, c'est une masse allongée contenant éventuellement des calcifications irrégulièrement disposées, indépendante de l'os, mais pouvant s'accompagner d'un épaississement périosté.

Caractères macroscopiques :

C'est un nodule assez bien limité, ferme, blanchatre, de 1 à 3 cm de diamètre.

Caractères histologiques :

La lésion est multinodulaire à limites imprécises. Elle emporte des fibroblastes à disposition dense ou lâche, avec un fond myxoïde ou collagène. Les trabécules d'ostéoïde et d'os plus ou moins matures sont bordés par des ostéoblastes et dispersés au hasard. Des ilôts cartilagineux ont été décrits. Les atypies cellulaires ne sont pas rares, les mitoses sont présentes mais toujours normales.

Diagnostic différentiel :

  • Il faut surtout éliminer l'ostéosarcome extra-squelettique, qui survient après 35 ans et ne siège pratiquement jamais aux doigts. L'ostéosarcome juxta-cortical s'élimine devant l'intégrité de la corticale osseuse.

  • De moindre importance clinique est la confusion entre une périostite ossifiante (sorte de fasciite ossifiante de localisation périostée) et une panniculite ossifiante. Dans la panniculite ossifiante, l'os est souvent immature mais le liseré ostéoblastique est net et peut présenter des images de transition avec les fibroblastes.

  • Il faudra aussi différencier la périostite ossifiante des proliférations ostéo-cartilagineuses bizarres des mains et des pieds décrites par Nora et coll. (32, 38) même si ces deux lésions ont plus entre elles de caractères communs que de différences (27). Ces lésions de Nora sont des lésions bénignes mais récidivantes qui sont typiquement de siège juxtacortical.


Caractères évolutifs :

L'exérèse complète assure la guérison.
2.3 Ossification hétérotopique mésentérique (« myosite ossifiante intra-abdominale »)(53)

Des lésions histologiquement identiques à la myosite ossifiante ont été observées dans le mésentère, chez des patients de sexe masculin, plus âgés (43-80 ans), qui avaient précédemment été opérés pour une occlusion de l’intestin grêle. Ces lésions posent le même problème de diagnostic différentiel avec un ostéosarcome extra-squelettique.

2.4 Chondrome des tissus mous (7, 9, 44, 52) (Photos 5a à d).


Ce sont des lésions rares si on exclut les chondromes d'organes (arbre respiratoire) et les vestiges cartilagineux des fentes branchiales du cou.

Caractères généraux :

Les chondromes extra-squelettiques naissent par définition dans les tissus mous et sont dépourvus de connexion avec l'os. Ils siègent de façon préférentielle surtout au niveau des doigts de la main (plus de 80 % des cas), moins fréquemment au niveau des mains, des orteils, des pieds, du tronc, du cou, de la tête, de la langue. Ils affectent surtout l'adulte de 30 à 60 ans. Ils correspondent à un nodule de croissance lente. On trouve fréquemment un rapport du nodule avec une gaine tendineuse ou une capsule articulaire, mais sans lien avec le périoste (le chondrome périosté est une entité différente). Le bilan radiologique ne montre pas d'atteinte osseuse, mais fréquemment des calcifications arciformes ou en anneaux.

Caractères macroscopiques :

Il s'agit généralement d'un nodule rond ou ovoïde, bien limité, ferme, bleuté, parfois plus friable avec kystisation focale. La taille est petite, rarement supérieure à 3 cm.

Caractères histologiques :

Dans les 2/3 des cas, l'architecture est lobulée, formée de nodules de cartilage hyalin mature séparés par des cloisons fibro-vasculaires. Certains nodules peuvent être très cellulaires et même comporter des atypies cyto-nucléaires. Les remaniements ne sont pas rares : fibrose focale, ossification (ostéochondrome), hémorragies. Dans 1/3 des cas, le diagnostic est rendu plus difficile par des phénomènes de calcification, qui prédominent au centre des lobules, ou par une réaction granulomateuse riche en cellules géantes. Enfin, des remaniements myxoïdes sont possibles.

Diagnostic différentiel :

Il est assez facile avec certaines pseudo-tumeurs ou tumeurs bénignes :

- Le fibrome aponévrotique calcifiant : les foyers de cartilage sont petits, denses et mal circonscrits, sur fond fibroblastique. Leur siège est très particulier : main plutôt que partie distale des doigts, et l'âge plus jeune (moins de 25 ans).

- La calcinose tumorale quand le chondrome est très calcifié, mais la calcinose comporte une réaction histiocytaire périphérique et est dépourvue de cartilage. Elle siège de préférence au voisinage des grosses articulations.

- La tumeur ténosynoviale à cellules géantes : son aspect est plus uniforme et les phénomènes de métaplasie cartilagineuse ou osseuse y sont rares.

- Le chondrome périosté ou juxta-cortical comporte un lien avec l'os et s'accompagne d'images osseuses radiologiques, de même que l'exostose sous-unguéale et le cal osseux.

- La chondromatose synoviale, d'aspect histologique identique, siège autour des grosses articulations.

- En fait, le problème se pose surtout entre chondrome myxoïde et chondrosarcome myxoïde, mais il faut tenir compte en particulier du fait que les localisations sont différentes (Tableau VI).

Tableau VI : Diagnostic différentiel entre chondrome myxoïde

et chondrosarcome myxoïde






Chondrome myxoïde


Chondrosarcome myxoïde

Siège

distal

proximal, profond

Taille

inférieure à 3 cm

supérieure à 3 cm

Architecture

nodule++

+/-

Cellularité

moins cellulaire

plus cellulaire

Degré de différenciation

+++ surtout en périphérie

+/-

des cellules cartilagineuses










En revanche, la forme habituelle du chondrome de siège extra-squelettique non équivoque ne doit pas faire évoquer un chondrosarcome bien différencié, qui est absolument exceptionnel en-dehors de l'os ou du périoste, à moins qu'il ne s'agisse d'une métastase.

Caractères évolutifs :

Comme dans le cas de la chondromatose synoviale, la lésion est bénigne même si elle comporte des atypies. Les chondromes des mains et des pieds doivent toujours être considérés comme bénins et faire l'objet d'une excision simple. Cependant, les récidives ne sont pas rares (15-20 %) et sont parfois multiples.

2.5 Chondromatose synoviale (10, 21, 29, 35, 42, 44, 49) (Photos 6a à d).


C'est une arthropathie monoarticulaire caractérisée par la formation dans la synoviale de foyers cartilagineux probablement métaplasiques.

Caractères généraux :

C'est une affection de l'adulte jeune (20-40 ans), plus fréquente dans le sexe masculin. Elle siège préférentiellement aux grosses articulations : genou, coude, hanche, épaule. Les troubles sont souvent anciens. Elle peut se présenter comme une masse tumorale isolée, extraarticulaire et sans symptômes articulaires.

Caractères macroscopiques :

La synoviale est épaissie, avec des villosités ou des nodules pouvant atteindre 2-3 cm de diamètre. Ils s'en détachent pour former des corps étrangers intra-articulaires. Des nodules cartilagineux peuvent également se former dans le tissu conjonctif de voisinage, dans les tendons et les ligaments.

Caractères histologiques :

Les nodules sont isolés, puis juxtaposés, formant des masses lobulées de cartilage hyalin. Ce cartilage subit par places une calcification plus ou moins irrégulière. Les foyers d'ossification sont fréquents au centre des nodules. Enfin, l'hypercellularité, les atypies, binucléations, mitoses, ne sont pas rares.

Diagnostic différentiel :

Il se pose surtout pour les nodules extra-articulaires, si l'on ne dispose pas des lésions synoviales caractéristiques. On peut alors discuter un chondrome, dont la localisation est différente mais l'aspect très voisin, voire un chondrosarcome bien différencié à point de départ osseux, ou encore métastatique.

Caractères évolutifs :

La lésion est bénigne même s'il existe des atypies. Une exérèse doit être faite avec conservation de la fonction, même en cas de récidive. D'exceptionnels cas de survenue d'un chondrosarcome ont été décrits, ils montraient des critères francs de malignité.


2.6 Fibrome aponévrotique calcifiant (3 ,16, 52) (Photos 3a à f).


Il a été décrit par Keasbey en 1953.

Caractères généraux :

C'est une tumeur rare qui intéresse surtout les enfants et adolescents (de la naissance à 16 ans), mais peut survenir plus tard, jusque vers 40 ans. Il siège de préférence au niveau des paumes et doigts des mains, plus rarement des pieds (13 %), à la plante ou à la cheville ; exceptionnellement des cas siégeant au niveau du creux poplité, du creux sus-claviculaire, du bras ou de l'avant-bras, du dos ou du coude ont été décrits.

Caractères macroscopiques :

La lésion est mal circonscrite, nodulaire, grisâtre, souvent ponctuée de calcifications et peut être attachée aux tendons ou aponévroses.

Caractères histologiques :

Il s'agit d'un nodule mal limité, constitué de fibroblastes immatures infiltrant le tissu adipeux et le muscle, avec des foyers de calcification et/ou de chondrogénèse. Les mitoses sont rares. Les fibroblastes sont souvent agencés de façon linéaire autour des foyers de calcifications et/ou de chondrogénèse. Calcification et chondrogénèse sont rares dans la petite enfance et plus accentuées avec l'âge. La lésion s'étend aux tendons et au tissu musculaire. Des mitoses peuvent être identifiées mais n'excèdent pas 2 mitoses par champ au grossissement 400 x. Les cellules peuvent exprimer l'actine musculaire lisse, la protéine S100, le CD99 dans une certaines proportion de cas et ce focalement de même que le CD68 alors que la vimentine est exprimée de manière constante.

Diagnostic différentiel :

Il se pose avec :

- Les formes infantiles ou juvéniles de fibromatose quand calcification ou chondrogénèse sont minimes ou absentes.

  • Le chondrome des tissus mous : en fait, l'architecture du chondrome est plus lobulée et les patients sont plus âgés.

  • le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes.

Caractères évolutifs :

Les récidives sont fréquentes chez le jeune enfant surtout avant 5 ans. Il faut cependant être conservateur en matière de traitement.

2.7 Calcinose tumorale (18, 41,47, 52) (Photos 2 a, b et c).


Encore appelée, calcinose tumorale d’Inclan, lipocalcinogranulomatose, ou maladie de Teutschlaender ou calcinose pseudotumorale, ce n'est pas une tumeur mais elle peut atteindre un volume considérable.

Caractères généraux :

Elle prédomine chez les sujets de race noire, et touche les adolescents et les jeunes adultes. Son caractère est multiple dans les 2/3 des cas. Elle se présente sous forme de masses calcifiées volumineuses et radio-opaques au voisinage de grosses articulations : hanche, fesse, épaule ou coude, moins fréquemment mains, pieds et genoux, sans anomalie du squelette ni ostéoporose. Un caractère familial est retrouvé dans certains cas, jusqu'à 50% des cas selon certaines séries (47) avec atteinte de plusieurs membres d'une fratrie, mais sans exemple de transmission familiale. Le métabolisme du calcium est normal.

Caractères macroscopiques :

Il s'agit de masses non encapsulées, calcaires, s'étendant dans les muscles et les tendons adjacents, mesurant de 5 à 15 cm, et contenant un matériel blanchâtre pâteux ou crayeux.

Caractère histologiques : on peut distinguer une phase active qui se présente sous la forme d'un matériel central granuleux ou amorphe calcifié, entouré d'une réaction macrophagique avec cellules géantes plurinucléées et éléments inflammatoires mononucléés, et une phase inactive où le matériel calcifié est quasi-exclusif au sein d'une fibrose s'étendant dans les tissus adjacents. Chez les enfants, on peut observer les lésions à un stade précoce, encore non calcifiée. Ces dernières sont souvent douloureuses et peuvent être localement agressives (41) Parfois, des aspects de psammomes sont notés.

Diagnostic différentiel :

Il se discute avec :

- des lésions identiques développées au cours de l'insuffisance rénale chronique avec hyperparathyroïdisme secondaire (il y a alors des atteintes viscérales associées), au cours des hypervitaminoses D, des excès d'apport calcique, et des ostéolyses d'origine néoplasique. Le diagnostic repose sur la connaissance du contexte biologique, avec hypercalcémie et/ou chute du taux du calcium. Les patients sont plus âgés.

- des calcifications tendineuses ou ligamentaires plus petites, et d'origine traumatique probable.

- la pseudogoutte tophacée qui correspond à des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium se présentant sous forme d'amas pseudotumoral au niveau des tissus mous surtout près des articulations temporo-maxillaires et des articulations des doigts et des orteils, en dehors de tout contexte général de chondrocalcinose (24).

- la calcinose universelle (calcinose interstitielle diffuse ou généralisée) et la calcinose circonscrite sont plus superficielles. La première concerne surtout les enfants et est apparentée à la sclérodermie ou la dermatomyosite. La seconde concerne des femmes d'âge moyen et est souvent associée à une maladie de Raynaud.

. Caractères évolutifs : des récidives peuvent survenir, après une exérèse qui est parfois difficile si la lésion est volumineuse.

2.8 Pseudo-tumeur fibreuse calcifiante (17, 28, 44, 45)


C'est une lésion très rare du jeune, décrite initialement en 1988 sous le vocable de tumeur fibreuse de l’enfant avec calcifications psammomateuses (45).

Caractères généraux:

Elle survient surtout chez l'enfant et l'adolescent (moyenne 16 ans), et siège sur le tronc, les régions axillaire ou inguinale et plus rarement les membres. Elle est superficielle ou profonde. Elle a été aussi récemment observée dans la plèvre (43) et le péritoine (28) de sujets assez souvent plus agés.

Caractères macroscopiques:

C'est une lésion bien limitée, de 2,5 à 15 cm dans son plus grand axe, faite d'un tissu blanc-grisâtre ferme.

Caractères histologiques:

Elle est constituée d'un tissu fibrohyalin dense, peu cellulaire, peuplé seulement de quelques éléments d'allure myofibroblastique, sans atypies ni mitoses. L'ensemble est parsemé de calcifications de type dystrophique et/ou psammomateux et d'amas lympho-plasmocytaires avec ou sans centres clairs germinatifs. La lésion est bien limitée, mais peut englober en périphérie du muscle strié ou du tissu adipeux.

Diagnostic différentiel:

Il se pose avec:

- une tumeur desmoïde, plus infiltrante, exceptionnellement calcifiée

- un fibrome tendineux, qui siège aux extrémités et montre des fentes vasculaires caractéristiques

- une pseudo-tumeur amyloïde, à identifier par ses affinités tinctoriales.

- dans la plèvre, elle doit être différenciée d’un procesus réactionnel fibrosant (pleurésie chronique non spécifique avec calcifications, plaques pleurales calcifiées), d’anciens granulomes calcifiées, d’une tumeur fibreuse de la plèvre fortement hyalinisée, d’un granulome hyalinisant du poumon en situation périphérique (43)

Caractères évolutifs:

C'est une lésion bénigne de nature réactionnelle probable. Une seule récidive a été décrite.

2-9 Tumeur fibromyxoïde ossifiante des tissus mous (14,26,33,46).


Cette tumeur qui comporte une ossification métaplasique périphérique dans 80 % des cas est décrite dans le chapitre des tumeurs myxoïdes.

2-10 Tumeur mixte et myoépithéliome des tissus mous (syringome chondroïde) (22)


Cette tumeur décrite dans le chapitre des Tumeurs d'aspect épithélial peut se développer dans les tissus mous et comporter des zones chondroïdes pouvant en imposer pour une tumeur cartilagineuse, en particulier un chondrosarcome.
2-11 Lipome chondroïde

Cette tumeur est décrite dans le chapitre sur les Tumeurs à prédominance adipeuse. Elle peut comporter un aspect cartilagineux ou myxoïde prédominant et être ainsi confondue avec un liposarcome myxoïde, un chondrosarcome myxoïde extra-squelettique, un chondrome ou un chondrosarcome.

2.12 Ostéome des tissus mous ( 44, 52)


Ce sont des lésions bien limitées, constituées exclusivement d'os mature, bien minéralisé, indépendant du squelette. Profondes ou superficielles, elles sont ubiquitaires mais nombre d'entre elles succèdent à des traumatismes : cicatrices chirurgicales, mobilisation passive chez des sujets paralysés (tétanos, paraplégie traumatique, syringomyélie...), micro-traumatismes répétés des adducteurs de la cuisse (ostéome du cavalier). Dans la peau, elles peuvent affecter des cicatrices, des points d'injection, des hématomes, ou s'associer à des tumeurs (carcinome baso-cellulaire, naevus). Les ostéomes correspondent probablement à des phénomènes métaplasiques et non tumoraux.


2-13 Fibrodysplasie (ou myosite) ossifiante progressive ( 44, 52).


C'est une affection héréditaire d'évolution progressive qui se caractérise par une prolifération fibreuse affectant les muscles, les tendons, les ligaments et les aponévroses, et subissant calcification et ossification.
Caractères généraux :

La maladie apparait avant 10 ans, dans les deux sexes. Elle se manifeste au début par un nodule sensible du dos, de l'épaule ou du bras. Les lésions s'étendent et aboutissent à des indurations multifocales des muscles, des tendons et du tissu sous-cutané, avec ankylose progressive des articulations. Des malformations des doigts sont habituellement associées : microdactylie, absence des pouces, des gros orteils, déformations....

Caractères macroscopiques :

Des foyers indurés, plus ou moins calcifiés, adhèrent aux tendons et dissocient les muscles, puis confluent pour former des ponts au-dessus des articulations.

Caractères histologiques :

Il existe deux stades histologiques. Au début, il s'agit d'une prolifération fibroblastique lâche et oedémateuse. Puis le collagène apparaît ainsi que des foyers osseux (et parfois cartilagineux) qui sont au centre des nodules. Les nodules s'interconnectent peu à peu pour former des ponts.

Diagnostic différentiel:

Il se pose peu avec la myosite ossifiante, à cause de la multifocalité des lésions, mais surtout avec certains syndromes malformatifs comportant des foyers d'ossification ectopique.

Caractères évolutifs:

L'affection évolue par poussées avec des rémissions, et conduit au décès en 10-15 ans par insuffisance respiratoire.

2-14 Pseudo-tumeur fibrocartilagineuse de la nuque (39)


Récemment individualisée, la pseudotumeur fibrocartilagineuse de la nuque se présente comme une masse profonde, douloureuse 2 fois sur 3, de la nuque, indurée, de petite taille (1 à 1,5 cm). Elle correspond a un foyer de fibrocartilage mature (probablement d’origine métaplasique) trouvé dans le tissu fibreux du ligament postérieur de la nuque. Cette lésion fait suite dans tous les cas à un traumatisme local. Elle ne récidive pas après exérèse complète.

2-14 Lésion kystique fibro-cartilagineuse sous-pubienne (2)


Il s’agit d’une formation kystique sous-pubienne dont la paroi est constituée par du tissu fibreux et dont la lumière est occupée par du tissu fibrocartilagineux plus ou moins en dégénérescence. Le tissu fibrocartilagineux est en continuité avec la coque collagène du kyste. Il n’y a pas de signe de malignité. La lésion se développe probablement à partir du tissu fibrocartilagineux de la symphyse pubienne chez des femmes postménopausiques.


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