I introduction








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B . TUMEURS MALIGNES NON CONJONCTIVES


C'est dans le sein et dans les viscères que les diagnostics d'ostéosarcome et de chondrosarcome ne doivent être portés qu'avec la plus extrême circonspection. Le diagnostic différentiel doit se faire essentiellement avec :

1. Les carcinomes sarcomatoïdes (pseudo-sarcomateux) avec foyers de différenciation hétérologue (carcinosarcomes hétérologues)


Ces lésions peuvent comporter un contingent ostéo-chondrosarcomateux. Ces tumeurs sont décrites dans le sein, la thyroïde, la vessie, la prostate, etc... Le contingent carcinomateux peut être facilement identifiable (à type d'adénocarcinome, de carcinome épidermoïde) ou être entièrement formées d'éléments pseudo-sarcomateux fusiformes et/ou à cellules géantes, mais l'immunohistochimie permet en principe de détecter des cellules cytokératine et/ou EMA-positives.

On peut en rapprocher les tumeurs mixtes malignes de l'utérus, qui comportent un contingent carcinomateux reconnaissable et un contingent sarcomateux qui peut être soit indifférencié, soit différencié, dans le sens chondro- ou ostéosarcomateux notamment.

2. Les tumeurs "mixtes" adénosarcomateuses


où le contingent épithélial est bénin et le contingent mésenchymateux malin. Ces lésions se voient essentiellement dans le sein (tumeurs phyllodes) et le tractus gynécologique (utérus, ovaire). Le contingent épithélial bénin, souvent hyperplasique, dessine des fentes et des végétations. Le contingent sarcomateux peut être fait d'os et de cartilage, et les métastases de telles tumeurs sont purement sarcomateuses. L'existence de tumeurs primitives mammaires purement ostéo- ou chondrosarcomateuses est discutée.
Dans les deux cas, il importe avant tout de ne pas méconnaître le contingent épithélial bénin ou malin. Devant toute tumeur mammaire ou viscérale à contingent cartilagineux et/ou osseux, le premier réflexe consiste donc à échantillonner largement la lésion et à rechercher les signes de différenciation épithéliale (immunohistochimie, microscopie électronique). Ce n'est qu'en cas de négativité de cette recherche que l'on peut être exceptionnellement conduit à admettre le diagnostic d'ostéosarcome ou de chondrosarcome primitif.


C - SARCOMES


Ils peuvent, de manière arbitraire mais commode, être classés en tumeurs caractérisées principalement par la présence de calcifications, de cartilage, ou d'os, bien que ces éléments soient souvent associés (Tableau VII). Rappelons que les phénomènes de métaplasie banale dans les sarcomes de tous types ont déjà été cités.

Tableau VII : Tumeurs malignes caractérisées par la présence de cartilage,

os ou calcifications

• Ostéosarcome extra-squelettique

• Chondrosarcomes

- Chondrosarcome bien différencié

- Chondrosarcome myxoïde

- Chondrosarcome mésenchymateux

• Synovialosarcome calcifiant.

• Histiocytofibrome malin avec ossification

• Mésenchymome malin

• Schwannome malin avec différenciation hétérologue

• Liposarcome dédifférencié avec différenciation hétérologue


1 - Ostéosarcome extra-squelettique (8, 15, 25, 52) (Photos 12a à d).


L'ostéosarcome extra-squelettique est défini comme un sarcome sans lien anatomique avec le squelette, produisant de la substance ostéoïde et parfois chondroïde. Il doit être différencié des sarcomes avec métaplasie osseuse. C'est une tumeur rare, vingt fois moins fréquente que l'ostéosarcome du squelette, qui ne représente qu'environ 1,2 % de tous les sarcomes des tissus mous. Son pronostic est sévère.

Caractères généraux :

Il affecte exclusivement l'adulte, surtout au-delà de 40 ans. Il est un peu plus fréquent chez l'homme que chez la femme. Il se présente comme une tuméfaction profonde, fixée, souvent douloureuse. Les localisations préférentielles sont les membres (cuisse), les ceintures (hanches, épaules, pelvis), le rétropéritoine, le médiastin, beaucoup plus rarement le tissu sous-cutané ou le derme. L'aspect radiologique est celui d'une masse dense, calcifiée, sans connexion avec l'os. L'ancienneté des symptômes au moment du diagnostic va de quelques mois à plusieurs années. La tumeur peut se développer sur tissu irradié, plus rarement après traumatisme et exceptionnellement sur une myosite ossifiante.

Caractères macroscopiques :

La tumeur peut paraître relativement limitée, lobulée. Elle est ferme ou dure, de consistance granuleuse ou pierreuse, avec des remaniements hémorragiques, nécrotiques, kystiques. Dans la majorité des cas elle mesure de 6 à 15 cm de diamètre mais des tumeurs beaucoup plus volumineuses peuvent se rencontrer dans le rétropéritoine.

Caractères histologiques :

La quantité d'ostéoïde et d'os produit est très variable et elle est tantôt disposée au hasard, tantôt de distribution "zonale inversée" par rapport à celle de la myosite ossifiante: à la partie centrale, où la lésion est plus ancienne, le tissu osseux est dense et la cellularité faible. La partie la plus périphérique est constituée de cellules tumorales atypiques, pléomorphes, comportant un index mitotique élevé. L'ostéoïde forme souvent de très fins trabécules anastomosés, en dentelle. Les travées osseuses sont bordées par des ostéoblastes volumineux d'aspect malin. Des zônes chondroïdes sont présentes dans 1/4 des cas.

A côté de cette forme ostéoblastique typique, il existe des formes riches en cellules géantes, ostéoclastiques ou tumorales, ressemblant à un histiocytofibrome malin à cellules géantes ou pléomorphe, des formes évoquant un fibrosarcome, des formes télangiectasiques. Récemment, les protéines osseuses ostéonectine et ostéocalcine ont été mises en évidence par immunohistochimie dans les ostéosarcomes extrasquelettiques, l'ostéocalcine étant mise en évidence dans 91 % des cas dans les cellules tumorales à distance de l'os. Elle montrait une spécificité de 100 % pour les ostéoblastes, l'ostéonectine étant moins spécifique.

Diagnostic différentiel :

Il se discute avant tout avec :

- la myosite ossifiante (tableau V).

- l'ostéosarcome juxta-cortical, qui a un lien avec le squelette, tend à engainer l'os, et est généralement très bien différencié.

- l'histiocytofibrome malin à cellules géantes : celui-ci comporte habituellement de l'os et du cartilage qui sont très différenciés et siègent dans la capsule et dans les septa fibreux qui en émanent.

- les carcinomes métaplasiques et leurs métastases (rechercher les marqueurs épithéliaux).

Caractères évolutifs :

Les récidives sont fréquentes (43 %) de même que les métastases qui sont avant tout pulmonaires. 60 à 80 % des patients décèdent de leur tumeur.

2 - Chondrosarcomes

2-1 Chondrosarcome différencié


Il est tellement exceptionnel qu'il soit primitif au niveau des parties molles que l'on doit toujours considérer qu'il correspond à la métastase ou à l'extension locale d'un chondrosarcome osseux. L'interrogatoire portant sur les antécédents, ainsi que le bilan radiologique, doivent permettre d'en faire le diagnostic.

2-2 Chondrosarcome myxoïde (4, 11, 13 ,31, 44, 52) (Photos 10a à c).


Cette tumeur appartient en fait au groupe des tumeurs myxoïdes (voir ce chapitre) auquel elle appartient de plein droit par les difficultés de son diagnostic différentiel. En d'autres termes, elle ne figure dans le chapitre des tumeurs cartilagineuses que parce qu'elle possède tout de même certains attributs qu'il faut savoir rechercher et reconnaître car ils ne sautent jamais aux yeux :

  • La présence de petits foyers de différenciation cartilagineuse morphologique avec présence de cellules dans des logettes. Cette image existe dans un cas sur deux selon Enzinger pourvu que l'on sache la rechercher par un échantillonnage soigneux et des recoupes. Sa présence ne modifie pas le pronostic.

  • Les caractères histochimiques du fond myxoïde qui est de type "cartilagineux", bleu Alcian - positif, résistant à la hyaluronidase.

  • Les caractères immunohistochimiques : classiquement, les chondrosarcomes myxoïdes étaient jusqu’à présent considérés comme des tumeurs fréquemment positives pour la protéine S100+ (60-70% des cas), la vimentine, et négatives pour les cytokératines. Actuellement, ce profil immunohistochimique doit être reconsidéré. Une étude récente (11) a montré que, en fait, moins de 20% des chondrosarcomes myxoïdes sont S100 + s’il ne contiennent pas de foyers de cartilage mature. De plus, certains chondrosarcomes myxoïdes (moins de 20%) peuvent aussi montrer une positivité focale pour les cytokératines et l’antigène épithélial de membrane (11). Le chondrosarcome myxoïde se caractérise par la présence de la translocation t(9 ;22) (p22,q12).
    Récemment, une étude a comparé des chondrosarcomes myxoïdes squelettiques et extrasquelettiques qui présentent le même aspect morphologique. S'agit-il d'une même tumeur située à des endroits différents ou s'agit-il de deux entités différentes ? Les analyses en microscopie électronique ont révélé des différences entres les deux tumeurs. On note dans la forme extrasquelettique des microtubules dans des citernes et également des mitochondries proéminentes tandis que la forme squelettique ne montrent que des organelles mal identifiables. De plus, d'un point de vue moléculaire, le RNA issu du gène de fusion EWS-CHN résultant de la translocation t(9;22) était présent dans 7 des 9 cas des formes extrasquelettiques alors qu'il n'était pas mis en évidence dans le groupe des tumeurs squelettiques. Il semble bien que ces deux tumeurs appartenant au groupe des chondrosarcomes soient bien distinctes.

Dès lors que la nature cartilagineuse de la tumeur est établie grâce à ces éléments, le diagnostic différentiel se posera principalement avec le chondrome myxoïde (tableau IV).

2-3 Chondrosarcome mésenchymateux (30, 36, 44, 52) (Photos 11a à d).


C'est une entité décrite pour la première fois par Lichtenstein et Bernstein en 1959. Elle est déjà rare au niveau de l'os (1/300 des sarcomes osseux) et trois fois moins fréquente encore au niveau des tissus mous. Elle est hautement maligne, à évolution métastatique. En règle générale, avant d'évoquer ce diagnostic, il faut d'abord éliminer la métastase ou l'extension d'une tumeur primitive osseuse et demander un bilan radiologique du squelette complet.

Caractères généraux :

Il survient de 15 à 45 ans, soit à un âge inférieur à celui du chondrosarcome myxoïde. Il prédomine chez la femme, et siège de préférence au niveau de la tête, du cou, de l'orbite, de la dure-mère intracranienne ou rachidienne, mais peut se voir aussi au niveau des membres inférieurs, du tronc, du péritoine et du pelvis. Sa symptomatologie est liée à sa localisation, généralement plus bruyante que celle des autres tumeurs cartilagineuses.

Caractères macroscopiques :

Il s'agit généralement d'une masse polylobée bien circonscrite, pouvant atteindre de 2 cm à plus de 20 cm de diamètre. Dès la coupe, les calcifications apparaissent multiples.

Caractères histologiques :

Il est tout à fait caractéristique, avec deux composantes :

- des petites cellules mésenchymateuses indifférenciées, rondes ou fusiformes avec des aspects hémangiopéricytaires autour de fentes vasculaires dilatées et ramifiées.

- des îlots de cartilage bien différencié, avec calcification ou ossification fréquente. Ces îlots peuvent être très rares et doivent être recherchés avec soin (intérêt d’un bon échantillonnage). Il existe parfois une inégalité marquée de taille et de forme des cellules cartilagineuses. En effet, le rapport plages cellulaires/plages cartilagineuses est très variable, la transition entre les deux zones est tantôt nette, tantôt progressive dans la même tumeur. En immunohistochimie, il faut que les zones cartilagineuses soient nettes pour que les marqueurs soient positifs.

Diagnostic différentiel :

Il se pose quand prédomine le contingent mésenchymateux indifférencié ou les aspects pseudo-hémangiopéricytaires, le contingent cartilagineux étant pauvre ou peu représenté (petites biopsies), essentiellement avec :

- le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes : il faut faire de nombreuses coupes pour retrouver soit des ilôts épithéliaux, soit du tissu cartilagineux. La cytokératine et l'EMA sont une aide appréciable pour identifier le synovialosarcome.

- l'hémangiopéricytome malin où le réseau réticulinique est abondant, et où la vascularisation particulière est plus uniformément répartie. La métaplasie cartilagineuse y est exceptionnelle.

- les tumeurs à petites cellules rondes : Ewing, etc....

Caractères évolutifs :

Il s'agit d'une tumeur de grande malignité, donnant des récidives, et des métastases surtout pulmonaires, qui sont parfois très tardives. Le taux de survie à 10 ans est inférieur à 30 % pour l'ensemble des localisations osseuses et extra-squelettiques.

3 - Synovialosarcome calcifiant (50) (Photos 9a à d) et synovialosarcome avec importante formation d’os et/ou de substance ostéoïde (34).


Caractères généraux :

Les calcifications, avec ou sans ossification, sont l'un des traits dominants des synovialosarcomes (SS). On les retrouve dans environ 20 % des cas. Elles sont bien identifiées par le radio-diagnosticien au sein de la tumeur, si bien que leur présence dans toute tumeur maligne des parties molles est, pour ce dernier, un signe quasi-pathognomonique de tumeur synoviale maligne. Le synovialosarcome calcifiant (SSC), caractérisé par la présence de nombreuses calcifications et/ou de métaplasie osseuse, diffuses à l'ensemble de la masse tumorale, est une forme anatomo-clinique rare de SS. La présentation clinique est similaire à celle de la forme classique, mais le pronostic semble plus favorable (50). Certains sarcomes synoviaux fabriquent une telle quantité d’os et de substance ostéoïde qu’ils posent des problèmes de diagnostic différentiel importants d’avec un ostéosarcome extra-squelettique (34).

Caractères macroscopiques :

Il s'agit d'une tumeur souvent bien limitée, dont la taille moyenne est de 5 cm. L'importance du caractère calcifiant est assez caractéristique du SSC et ce diagnostic peut être évoqué à l'examen radiologique. Les calcifications et/ou foyers d’ossification, parfois de grande taille, sont détectables à l'examen macroscopique.

Caractères histologiques :

L'aspect histologique du synovialosarcome calcifiant correspond à l'aspect classique des SS dont le caractère biphasique est constamment observé. Celui-ci peut cependant être limité, discret, d'où l'importance des marqueurs immunohistochimiques permettant, devant une tumeur à cellules fusiformes, de déceler la présence de cellules à différenciation épithéliale (cytokératines et E.M.A.). Les dépôts calciques de petite taille sont retrouvés au niveau de collagène hyalin formé entre les cellules fusiformes. Ces dépôts s'accentuent progressivement, deviennent confluents, et forment des concrétions de plus grande taille ou des plages de tissu fibro-calcique. Des microcalcifications sont parfois retrouvées dans les fentes glandulaires des structures épithéliales. Dans un tiers des cas des synovialosarcomes calcifiants, il existe en plus des foyers de métaplasie cartilagineuse et/ou osseuse.

Diagnostic différentiel:

Le diagnostic différentiel du synovialosarcome calcifiant et du synovialosarcome avec formation d’os proéminante se pose essentiellement avec les fibromatoses calcifiées, le schwannome malin calcifié avec différenciation hétérologue, l'ostéosarcome extra-squelettique et le chondrosarcome mésenchymateux. La mise en évidence du caractère biphasique du SSC, élément essentiel du diagnostic, repose sur un échantillonnage soigneux et sur l'étude immunohistochimique.

Caractères évolutifs :

La survie à 5 ans du sarcome synovial calcifiant dans la série de Varela-Duran (50) est de 82 %, alors que dans les séries tout-venant de synovialosarcomes elle atteint au mieux 50 %. Il faut toutefois remarquer qu'à la lecture d'une publication récente (40) dans laquelle le paramètre "calcifications" n'a pas été étudié, on peut se demander si ce n'est pas parce qu'ils sont habituellement de petite taille que les synovialosarcomes calcifiants ont un meilleur pronostic que les autres.

Cytogénétique : plus de 90% des sarcomes synoviaux portent la translocation t(X ;18)(p11 ;q11) ; les points de cassure intéressent les gènes SSX1 et SSX2 en Xp11 et le gène SYT en 18q11. Le type de cassure (SSX1 versus SSX2) semble posséder une valeur pronostique.

4 - Histiocytofibromes malins (HFM) avec ossification (5)

4-1 Histiocytofibrome malin à cellules géantes (20) (Photos 13a à d).


S'il appartient en principe au chapitre des tumeurs à cellules pléomorphes, il s'orne dans 50% des cas d'ossification "métaplasique" et parfois de cartilage. Il s'agit de travées d'os mature qui siègent dans la capsule et les septa fibreux, mais des foyers microscopiques d'ostéoïde peuvent se rencontrer au coeur de la tumeur. Celle-ci est d'architecture nodulaire ou plurinodulaire et comporte un grand nombre de cellules tumorales plurinucléées et de cellules ostéoclastiques.

L’histiocytofibrome malin à cellules géantes contenant des foyers d’ossification et/ou de substance ostéoïde pose des problèmes de diagnostic différentiel importants d’avec l’ostéosarcome extra-squelettique. En fait ces tumeurs pourraient représenter une seule et même entité. En effet, il existe des similitudes non seulement au niveau histologique mais aussi au niveau clinique. L'âge de survenue (après 35 ans) et la répartition topographique sont quasi identiques et le pronostic de l'HFM à cellules géantes est aussi mauvais que celui de l'ostéosarcome (8), ce qui le distingue des autres variétés d'HFM.

Cependant, une variante à faible potentiel de malignité, comportant des foyers d’ossification une fois sur trois, a aussi été individualisée (Folpe). Elle est constituée de cellules rondes et fusiformes mononucléées, associées à des ostéoclastes bénins, sans cellules tumorales plurinucléées. La nécrose est absente. Les mitoses sont peu nombreuses (moyenne 2 à 3 pour 10 champs au fort grossissement) et il existe parfois des envahissements vasculaires, qui n’ont pas de valeur pronostique. Cette lésion peut récidiver, mais ne donne pas de métastases.


4-2 Autres variétés d'HFM avec ossification (Photos 14a et b).


Il s'agit principalement de la variété storiforme-pléomorphe, qui peut comporter en périphérie des travées osseuses matures et éventuellement du cartilage, avec un phénomène de zône identique à celui de la myosite ossifiante. La tumeur présente par ailleurs ses aspects habituels, et son pronostic est meilleur que celui de l'HFM à cellules géantes.

5 – Liposarcome dédifférencié et mésenchymome malin à composante osseuse


Le mésenchymome malin est défini par la présence d'au moins deux contingents sarcomateux différenciés (en plus d'éventuels contingents fibrosarcomateux, indifférenciés, hémangiopéricytaires, ou de type HFM) (37). On pense actuellement que cette tumeur est tout à fait exceptionnelle et correspond le plus souvent soit à un schwannome malin ou à un liposarcome dédifférencié avec composant hétérologue. Le liposarcome dédifférencié survient le plus souvent au niveau du rétropéritoine et peut comporter soit une métaplasie ostéo-cartilagineuse histologiquement bénigne, soit une composante sarcomateuse hétérologue ostéo-cartilagineuse. Il convient de bien échantillonner la tumeur pour mettre en évidence une composante de type liposarcome différencié le plus souvent sclérosant. La recherche d’une amplification des gènes MDM2 et CDK4 par différentes techniques (immunohistochimie, FISH ou PCR quantitative) peut constituer une aide importante pour le diagnostic de ce type de tumeur.


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