I introduction








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C - Aspect histologique de la tumeur




1. Aspect morphologique


a) Eléments architecturaux importants

• Les limites nettes ou infiltrantes de la lésion sont importantes à considérer.

• Agencement des cellules tumorales : il constitue un élément d'orientation diagnostique majeur.

L'agencement cellulaire peut réaliser une architecture de type vasculaire endothélial ou de type hémangiopéricytaire.

Lorsque l'architecture est de type vasculaire endothélial il conviendra de noter l'aspect des structures vasculaires (fentes ou espaces ronds, taille des espaces, régularité des espaces, présence de globules rouges ou non au niveau des lumières), la disposition plurinodulaire ou infiltrante diffuse des structures vasculaires. Lorsque l'architecture est plurinodulaire, il faudra noter si la disposition est organoïde ou non (gros capillaire central entouré de petits capillaires, ou réseau anastomotique non organisé). On recherchera également la présence de structures papillaires.

En cas d'architecture de type hémangiopéricytaire, on recherchera d'autres types architecturaux.
b) Aspect des cellules

On notera si les cellules sont aplaties, endothéliformes, ou turgescentes à noyaux proéminents dans la lumière, épithélioïdes, vacuolisés ou fusiformes.

Le tableau XIII indique les tumeurs de nature vasculaire qui peuvent comporter des cellules fusiformes.

On notera également l'aspect du noyau, le nombre de mitoses.

Certains éléments d'accompagnement de la prolifération peuvent être importants à considérer dans certaines situations : présence de cellules inflammatoires, de dépôts d'hémosidérine, de calcifications.

Tableau XIII : Tumeurs vasculaires avec cellules fusiformes

• Angiomyome

• Hémangiome hémosidérotique en cible

• Angiolipome cellulaire

• Transformation vasculaire des voies sinusales ganglionnaires

• Hémangiome à cellules fusiformes

• Hémangioendothéliome kaposiforme

• Hémangioendothéliome rétiforme

• Sarcome de Kaposi

• Angiosarcome


c) Les critères majeurs à retenir sont :

- l'aspect des limites de la tumeur,

- les caractères de l'architecture vasculaire endothéliale,

- l'aspect des cellules et des noyaux.

2. Techniques spéciales


a) Colorations spéciales

La coloration spéciale la plus utile est l'imprégnation argentique de la trame de réticuline qu'il s'agisse d'une architecture de type vasculaire endothélial ou de type hémangiopéricytaire.
b) Immunohistochimie

Les marqueurs endothéliaux les plus utiles et les plus spécifiques sont actuellement : facteur VIII, CD34, CD31. Ils sont en particulier retrouvés au niveau des cellules endothéliales épithélioïdes. Un nouveau marqueur, la protéine FLI-1, paraît sensible et spécifique pour les cellules endothéliales normales aussi bien que pour les tumeurs.

On y associe systématiquement d'autres marqueurs : vimentine, cytokératine et EMA. Les tumeurs de nature vasculaire sont en règle positives pour la vimentine et négatives pour les marqueurs épithéliaux sauf quelques exemples de tumeurs vasculaires épithélioïdes. L'actine musculaire lisse peut être utile car elle montre bien le réseau vasculaire d'une prolifération tumorale. La détection du virus HHV8 permet de caractériser aisément le sarcome de Kaposi, même dans ses formes de début, et qu’il survienne ou non chez un sujet HIV+.
c) Autres techniques spéciales

L'examen ultrastructural peut être utile et déterminant pour démontrer la nature vasculaire d'une tumeur indifférenciée, épithélioïde, ou à cellules fusiformes.


IV - SITUATIONS DIAGNOSTIQUES




A - DIAGNOSTIC FACILE


Les tumeurs d'aspect vasculaire les plus fréquentes (tableau IV) sont habituellement de diagnostic facile. Il en est habituellement de même pour des tumeurs plus rares (tableau V), en particulier lorsque les aspects cliniques et histologiques sont caractéristiques. Le diagnostic des tumeurs plus exceptionnelles (tableau VI) est facilité par la bonne connaissance de ces lésions.


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