N° 221 Algodystrophie Nécrose idiopathique. Diagnostiquer une algodystrophie. I introduction








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Epidémiologie




Incidence


En 1962, Mankin et Brower rapportaient 5 cas d’ON bilatérales de hanche et dénombraient 22 cas supplémentaires dans la littérature de langue anglaise. Dix ans plus tard, Marcus et al. présentaient une série de 53 ob­servations avec atteinte bilatérale. Ainsi, ce diagnostic était fait de plus en plus souvent, à la fois par l’amélioration des conditions du diagnostic et à cause d’une augmentation de fréquence actuelle de la maladie.

Bien que nous n’ayons pas de chiffres précis sur la fréquence de cette ma­ladie, on estime le nombre de nouveaux cas décelés annuellement aux USA à 15 000, et le comité japonais de surveillance des ON estimait à 2 500 – 3 000 le nombre d’ON non trauma­tiques de la tête fémorale recensées chez des adultes dans l’année 1988 : 34,7 % de ces cas étaient dus au traitement par corticoïdes, 21,8 % à l’alcoolisme et 37,1 % étaient considérés comme idio­pathiques.

Sexe


La maladie survient plus souvent chez l’homme que chez la femme et le sex-ratio homme/femme est de l’ordre de 8:1 à 2,6:1 selon les séries.

Age


La répartition des âges est large. La grande majorité des cas cependant est inférieure à 50 ans. L’âge moyen des ON féminines excède d’environ 10 ans celui des hommes.


Tableau II

Facteurs étiologiques de l’ostéonécrose


ON d’étiologie connue

Traumatique

Fracture du col du fémur

Luxation

Luxation-fracture de la hanche

Non-traumatique

Maladie des caissons et des plongeurs

Maladie de Gaucher

Drépanocytose

Radiothérapie


ON avec facteurs étiologiques suspects

Traumatique

traumatismes mineurs (contusion)

Non-traumatique

Corticoïdes +++

Alcoolisme +++

Perturbations du métabolisme lipidique

Hyperuricémie et goutte

Grossesse

Transplantation rénale

Lupus érythémateux aigu disséminé

Autres collagénoses

Artériosclérose

Autres maladies vasculaires occlusives

Diabète sucré

Intoxication au tétrachlorure de carbone

Syndromes d’hypofibrinolyse

Syndromes d’hypercoagulation

Syndrome des antiphospholipides ?

Signes cliniques



Les signes fonctionnels n’ont rien de spécifique. Le malade peut souvent rester asymptomatique et la maladie être diagnostiquée sur la radiographie réalisée à cause de douleurs de la hanche opposée (“hanche silencieuse” de Marcus).

A l’inverse, il arrive que le malade se plaigne de douleurs pendant des semaines ou des mois sans que la radiographie montre la moindre anomalie.

La douleur siège le plus souvent dans l’aine, mais peut aussi être dans la fesse, la cuisse et même dans le genou, comme toute douleur d’origine coxo-fémorale. Elle est habituellement augmentée par la mise en charge mais peut persister au repos. Ultérieurement, le malade peut constater une boi­terie puis une limi­tation des mouvements.

L’examen est, lui aussi, non spécifique. Les mou­vements de la hanche sont souvent dans les limites de la normale, même lorsque la radiographie mon­tre une ON à un stade avancé. Quand la tête fémorale s’est affaissée, la limi­tation articulaire est plus marquée et douloureuse.
Examens complémentaires

Modifications radiologiques (fig. 1)


Les anomalies radiologiques débutent dans la tête fémorale : déminéralisation diffuse, zone claire centro-céphalique plus ou moins cernée par une bande dense, sclérose linéaire, mais la tête fémorale reste parfaitement sphérique sur les clichés de face et de profil de l’articulation, sans la moindre clarté sous-chondrale. Ces anomalies ne sont pas spécifiques de l’ON.

Ultérieurement, une clarté sous-chondrale (“crescent sign”) appa­raît, signant la fracture sous-chondrale. Ce signe est quasi-pathognomonique de l’ON, ainsi que les autres signes observés plus tardi­vement : aplatisse­ment ou méplat de la tête fémorale dans la zone d’appui, voire enfoncement de cette zone. La sphéricité de la tête est alors perdue. Une plage triangu­laire de sclérose osseuse apparaît ensuite dans la zone d’appui de la tête fé­morale. L’interligne articu­laire et le cotyle sont encore intacts.

Enfin, une arthrose secondaire se développe avec le pincement articulaire, l’ostéophytose, la sclérose et les géodes sous-chondrales du toit du cotyle. Une destruction complète de la tête fémorale est parfois observée.

Mais, aux stades précoces de la maladie, les radio­graphies standards sont normales. A ce stade pré-radiologique, le processus pathologique peut être détecté par les techniques suivantes.

La scintigraphie osseuse


La scintigraphie osseuse utilise un agent ostéo­trope (méthylène bisphos­phonate) marqué par un traceur radioactif (technetium-99m). Cette tech­nique utilisée depuis plus de 15 ans dans les ON, montre une hyperfixation en rapport avec la néoformation osseuse ou simplement avec l’activité métabolique accrue autour du foyer de nécrose. Cet examen est très sensible car il montre des hyperfixations même au stade pré-radiologique de la maladie. Il a cependant ses limites :

- il est totalement aspécifique sauf dans les rares cas où est observée une zone d’hypofixation au centre d’une plage hyperfixante (image de “cold in hot” des auteurs anglo-saxons).

- l’hyperfixation ne peut être bien appréciée que par comparaison avec la hanche opposée et donc une atteinte bilatérale est de diagnostic plus diffi­cile.

- sa sensibilité est plus faible aux stades pré-radiologiques où l’hyper­fixation n’est notée que dans 70 % des cas.

La tomodensitométrie


Les images obtenues par cet examen montrent la sclérose précoce du centre de la tête fémorale (“signe de l’astérisque”) et fournissent une meilleure évalua­tion de la taille du séquestre. Surtout, les coupes axiales transverses du scanner montrent très bien la partie antérieure de la tête fémorale, préféren-tiellement touchée par l’ON. Certains affaissements an­térieurs minimes ne sont détectés que par la tomo-densitométrie.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM)

L’IRM est utilisée dans l’ON depuis 1983. D’un point de vue technique, il est essentiel aujourd’hui d’explorer une hanche suspecte d’ON avec des séquences d’images pondérées en T1 et en T2 et de réaliser des coupes frontales et axiales. L’existence d’une prothèse de hanche controlatérale n’est pas une contre-indication à l’examen.

L’image de base de l’ON, retrouvée dans 96 % des cas, est une zone d’hyposignal sur les séquences pondérées en T1 et en T2. Cette zone d’hyposignal siège en regard de la zone nécrosée sur la radiographie (zone antéro-supérieure de la tête, le plus souvent), dans les cas d’ON typiques au stade d’effondrement. Cette zone d’hyposignal peut être homogène ou hétérogène avec des taches d’hyper-signal au sein de la zone hyposignalante, aussi bien sur les séquences pondérées en T1 que sur celles pondérées en T2.

L’image la plus caractéristique est une bande fine d’hyposignal en T1 et en T2, allant d’un bord à l’autre de l’os sous-chondral en dessinant une courbe plus ou moins concave vers le haut. Cet aspect est surtout bien visible pour des ON peu étendues. Il est présent dans 60 à 80 % des cas. Sur les séquences pondérées en T2, une ligne d’hypersignal bordant en dedans la ligne d’hyposignal (“signe de la double ligne” ou de la “double bande”) est considérée comme très spécifique de l’ON et décrite dans 50-80 % des cas. Dans les formes plus extensives, la bande d’hyposignal peut prendre un aspect serpentin et irrégulier, mais qui va toujours d’un bord à l’autre de l’os sous-chondral. Parfois, la zone d’hyposignal adopte une forme plus étendue qu’une simple ligne. Dans les ON précoces (avant la rupture de la corticale) la zone supéro-interne délimitée par la bande ou la double bande est le plus souvent normo- ou hyperintense sur les séquences pondérées en T1, alors que dans les ON avancées (avec rupture de corticale), cette zone est le plus souvent hypointense (fig. 2).

L’épanchement articulaire est bien visualisé comme un hypersignal en T2. Dans l’ON les épan­chements sont plus fréquents et plus abondants que chez les témoins, surtout à partir du moment où la sphéricité céphalique est per­due.


IRM coupe de profil, séquence T2. Bande serpentine d’hyposignal. Noter l’hypersignal de l’épanchement au pôle inférieur de la tête.
L’IRM est un examen sensible (sensibilité de l’ordre de 95 %), apte à détecter les ON asympto­matiques, spécifique (de l’ordre de 98 %), reproduc­tible et fiable : toutes les têtes fémorales avec effon­drement, même minime, affichent une image IRM typique, ce qui est de peu d’utilité. Aux stades préco­ces, avant l’affaissement, l’IRM a la meilleure sen­sibilité et la meilleure précision, comparée à toutes les autres techniques d’exploration. Seul facteur limi­tant : son coût et l’accessibilité aux machines.
Classification des ON
La séquence des modifications radiologiques ou des modifications ob­servées par les autres méthodes d’investigation, ont servi de base à plusieurs classi­fications de la maladie.
Récemment, un Comité International de Nomenclature, rassemblant les dif­férents auteurs de ces classifications, a établi un système essayant de regrouper les classifications préexistantes en un ensemble cohérent pouvant servir de base interna­tionale à des évaluations épidémiologiques et des comparaisons thérapeutiques.
Stade 0 : Toutes les explorations sont normales et le malade est asymp­tomatique. Le diagnostic est fait sur une base purement histopathologique. Ce stade, est utile à définir pour des études nécropsiques et pour définir l’ON silencieuse qui peut être découverte lors d’une intervention sur la hanche controlatérale. Il n’a pas d’utilité pratique.

Stade 1 : les radiographies de face et de profil sont normales ainsi que la tomodensitométrie. La maladie est suspectée grâce aux autres examens (scintigraphie, IRM, exploration fonctionnelle osseuse). Sa confir­mation ne peut être qu’anatomopathologique (biop­sie), qu’IRM en cas d’image de “double bande” en T2, ou scintigraphique en cas de “cold in hot spot”. A ce stade, le malade peut ou non se plaindre de sa hanche.
• Stade 2 : des anomalies radiologiques sont observées dans la tête fémorale ou le col (sclérose linéaire, déminéralisation focale ou kystes). La tête fé­morale est cependant parfaitement sphérique, sans clarté sous-chondrale. A ce stade, le malade peut ou non se plaindre de sa hanche.


ON stade 2 : zone de condensation arciforme

sans rupture du contour de la tête.
Stade 3 : La sphéricité de la tête est compromise. Une fine opacité sous-chondrale, arciforme, en crois­sant (“coquille d’œuf”), épousant la forme de la tête qui est encore sphérique. Ce stade n’est pas constant et peut être sauté. Quand il existe cependant, il est le tournant de la maladie.

ON stade 3 : signe de la coquille

d’œuf sous-chondrale.
• Stade 4 : Un méplat apparaît - avec son corollaire : l’élargissement focal de l’interligne - qui signe le stade irréversible de l’ON. Ce décrochage du pour­tour de la tête survient généralement dans la partie antéro-supérieure ou supérieure de la tête, dans la zone d’appui. Ce décrochage, lorsqu’il est minime, est mieux vu sur la tomodensitométrie que sur la radio­graphie. La hanche devient douloureuse dans la majo­rité des cas, si elle ne l’était pas avant.

ON stade 4 : décrochage supéro-externe du contour de la tête.
Stade 5 : un pincement de l’interligne articulaire vient s’ajouter aux autres signes préexistants. C’est l’arthrose secondaire à l’effondrement de la tête, avec sa sclérose et ses géodes sous-chondrales du cotyle, plus ou moins as­sociées à une ostéophytose.
Stade 6 : Une destruction étendue de la tête fémo­rale apparaît.
Evolution : Les stades 0 à 2 sont potentiellement réversibles ou non évolu­tifs. Les stades 4 à 6 sont irréversibles. En outre, les stades 2 à 4 de cette classi­fication sont subdivisés selon l’étendue de la zone nécrosée.
• Tout le pronostic de l’ON réside dans le dépistage de l’effondrement de la tête fémorale par fracture sous-chondrale, caractérisé radiologiquement par le décro­chage et la perte de la sphéricité de la tête fémorale : avant effondrement (Stades 1 et 2), la stabilisation est possible; après décrochage (stades 3 et 4), l’ON est irréversible et l’arthrose secondaire s’installe. La frac­ture sous-chondrale est donc le tournant de la maladie. Elle conditionne les indi-cations thérapeutiques. L’IRM permet de dépister précocement l’ON, mais seuls la radiographie et la tomodensitométrie ont une résolution suffisante pour affirmer si la sphéricité de la tête est ou non conservée.

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