I introduction








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TUMEURS A CELLULES PLÉOMORPHES


I - INTRODUCTION



Définition :

Il s'agit des tumeurs constituées de cellules de forme et de taille variées, arrondies, fusiformes ou atypiques, associées à un nombre variable de cellules géantes plurinucléées. Le pléomorphisme est accentué par les atypies nucléaires et l'anisocaryose.
Problèmes posés :

Le pléomorphisme d'une tumeur des tissus mous oriente a priori vers le diagnostic de sarcome. Cependant, ces tumeurs peuvent correspondre à des tumeurs malignes non sarcomateuses ou à des tumeurs bénignes qu'il conviendra d'identifier.

La valeur du pléomorphisme cellulaire en tant que fil conducteur du diagnostic est variable. Certaines tumeurs sont presque constamment ou fréquemment pléomorphes (Tableau I). Cet aspect constituera alors souvent l'élément d'orientation principal mais il pourra être aidé par d'autres caractéristiques histologiques comme la présence de tissu osseux.
Tableau I : Tumeurs pour lesquelles le pléomorphisme est habituel ou fréquent

• Histiocytofibrome bénin

• Tumeur ténosynoviale à cellules géantes

• Fasciite et myosite proliférantes

• Myosite ossifiante (*)

• Lipome à cellules pléomorphes

• Réticulohistiocytome

• Xanthogranulome juvénile

• Fibroblastome à cellules géantes

• Angiofibrome à cellules géantes

• Fibrome pléomorphe de la peau

• Carcinome

• Mélanome

• Lymphomes

• Histiocytofibromes malins

• Liposarcomes

• Léiomyosarcome

• Ostéosarcome (*)

• Sarcomes dédifférenciés

• Rhabdomyosarcome pléomorphe

• Mésenchymome malin (*)

• Tumeur pléomorphe hyalinisante avec angiectasies

• Sarcomes inclassés

(*) Tumeurs étudiées dans le chapitre des tumeurs avec cartilage, os ou calcifications.
D'autres tumeurs peuvent être occasionnellement pléomorphes, en particulier certains sarcomes (tableau II), ou peuvent comporter de manière focale des cellules géantes bénignes (tableau III). Ce pléomorphisme occasionnel ou focal ne constituera pas un fil conducteur fiable pour arriver au diagnostic. Ces tumeurs méritent cependant d'être connues afin de ne pas nous dérouter par leur aspect.
Tableau II : Sarcomes rarement pléomorphes

• Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques

• Angiosarcome

• Rhabdomyosarcome embryonnaire

• Rhabdomyosarcome alvéolaire


Tableau III : Tumeurs avec éventuelles cellules géantes bénignes

• Fasciite nodulaire

• Fibrome aponévrotique calcifiant

• Chondrome extra-osseux

• Calcinose tumorale

• Tumeur amyloïde

• Neurothécome

• Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme

• Sarcome à cellules claires

Dans ce chapitre, nous envisagerons principalement les tumeurs pour lesquelles le pléomorphisme constitue l'élément d'orientation diagnostique principal.
Fréquence :

Les tumeurs à cellules pléomorphes représentent de 10 à 15 % des tumeurs des tissus mous, qu'elles soient bénignes ou malignes.

II - Description des types histologiques

A - LÉSIONS et TUMEURS BÉNIGNES



Les lésions bénignes habituellement pléomorphes rencontrées au niveau des tissus mous sont indiquées dans le tableau IV. Parmi celles-ci, nous ne détaillerons pas ici la myosite proliférative, la myosite ossifiante, le fibroblastome à cellules géantes qui sont décrits dans d'autres chapitres.

Les arguments qui permettent de faire le diagnostic des lésions bénignes à cellules pléomorphes sont surtout d'ordre clinique. Le diagnostic est souvent évoqué sur le contexte clinique qui conditionne en grande partie l'interprétation histologique. A quelques exceptions près, les techniques spéciales sont peu utiles.
Tableau IV : Lésions bénignes à cellules pléomorphes


• Histiocytofibrome bénin

• Tumeur ténosynoviale à cellules géantes

• Fasciite et myosite prolifératives

• Lipome à cellules pléomorphes

• Réactions histiocytaires et/ou granulomateuses

• Xanthogranulome juvénile

• Xanthome

• Réticulohistiocytome

• Fibroblastome à cellules géantes

• Angiofibrome à cellules géantes

• Fibrome pléomorphe de la peau

• Myosite ossifiante

• Tumeur à cellules géantes des tissus mous

1. Histiocytofibrome bénin (27, 62)


Il s'agit d'une tumeur bénigne, très fréquente, de diagnostic facile dans la forme typique cutanée, mais qui peut poser des problèmes diagnostiques lorsqu'il s'agit d'une forme atypique.

Cette tumeur survient surtout chez l'adulte entre 20 et 40 ans, au niveau des membres. Elle est multiple dans environ 1/3 des cas.
a) Forme typique

- Caractères généraux :

Il s'agit d'une lésion cutanée, de petite taille, en règle inférieure à 3cm.

- Caractères histologiques :

. La lésion est située au niveau du derme et est mal limitée en périphérie.

. Elle s'accompagne de modifications de l'épiderme sus-jacent : épaississement de l'épiderme et pigmentation de la basale.

. La cellularité est variable et la lésion est plus ou moins riche en collagène.

. Les cellules se disposent en faisceaux courts, réalisant un vague aspect storiforme.

Elles sont pléomorphes : cellules fusiformes de type fibroblastique, cellules ovalaires ou rondes de type histiocytaire, cellules géantes plurinucléées type à corps étranger, cellules de Touton, cellules xanthomateuses, sidérophages, cellules inflammatoires surtout constituées de lymphocytes dispersés.

Habituellement, il n'y a pas d'atypie nucléaire et peu de mitoses (moins de 5 mitoses pour 10 champs au fort grossissement).

- Caractères évolutifs :

Cette lésion récidive dans 5 à 10 % des cas.
b) Formes atypiques

Ces formes méritent d'être connues car elles risquent à tort d'orienter vers un sarcome.

La forme hypercellulaire à potentiel de récidive locale a été envisagée dans le chapitre des tumeurs à cellules fusiformes.

Forme avec dystrophies cellulaires (2, 4, 44, 57) :

Le noyau des cellules fusiformes ou rondes est atypique, irrégulier en taille et en forme, augmenté de volume, hyperchromatique, parfois vacuolisé. Le cytoplasme de ces cellules habituellement abondant est éosinophile.

Cependant l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique d'un histiocytofibrome bénin cutané.

Le diagnostic différentiel se pose avec un fibroxanthome atypique qui survient toujours chez un sujet âgé au niveau de la tête. Les atypies nucléaires sont importantes et diffuses et l’activité mitotique élevée.

Forme anévrismale (4, 5, 50)

Cette forme comporte des zones hémorragiques pseudo-kystiques. Les zones cellulaires qui bordent ces lacs vasculaires sont riches en hémosidérine et les cellules comportent parfois des dystrophies nucléaires.

Là encore, l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique.

Ces zones hémorragiques sont à distinguer de foyers de nécrose. La nécrose est rare dans l'histiocytofibrome bénin et constitue un argument en faveur de la malignité.

Formes profondes (19) :

- Caractères généraux :

Ces formes sont rares.

Elles siègent surtout en région sous-cutanée au niveau des membres mais peuvent également s'observer au niveau des muscles ou des viscères.

Elles sont de plus grande taille que les lésions superficielles : la moitié d'entre elles mesure plus de 5cm de diamètre.

Elles sont bien limitées en périphérie, parfois encapsulées.

- Caractères histologiques :

Le plus souvent la tumeur est monomorphe, constituée de cellules fusiformes, réalisant une architecture storiforme ou hémangiopéricytaire. Certains histiocytofibromes bénins profonds peuvent ressembler à une tumeur fibreuse solitaire des tissus mous. L’immunohistochimie montre une négativité du CD34 dans l’histiocytofibrome bénin.

Il existe une forme pléomorphe riche en cellules géantes plurinucléées réalisant un aspect de tumeur ténosynoviale à cellules géantes.
- Caractères évolutifs :

Les récidives sont plus fréquentes que dans la forme superficielle.
2. Fibrome pléomorphe de la peau (33)

- Caractères généraux :

Il s'agit d'une lésion cutanée, de petite taille, en règle inférieure à 1.5cm, bien délimitée, non encapsulée, en forme de dôme. Elle peut siéger sur les membres mais atteindre aussi le tronc, en particulier la région de l’épaule.

- Caractères histologiques :

. La lésion est polypoïde, située au niveau du derme, bien limitée à sa périphérie. L’épiderme, au dessus, est souvent aminci.

. La lésion est très peu cellulaire, faite surtout de trousseaux de collagène hyalin entre lesquels se distribuent des cellules pléomorphes, uni ou multinuclées, aux noyaux volumineux et hyperchromatiques. Il n’y a pas de figure de mitose.

- Caractères évolutifs :

Cette lésion est bénigne et ne récidive pas si l’exérèse est complète

- Diagnostic différentiel : Le fibrome pléomorphe de la peau doit être distingué d’une variante atypique de dermatofibrome, d’un fibroxanthome atypique, de la papule fibreuse du nez, d’un léiomyome pléomorphe, d’un schwannome ancien, d’un naevus de Spitz desmoplasique et d’une tumeur maligne comme un dermatofibrosarcome ou un fibroblastome à cellules géantes. :

3. Tumeur ténosynoviale à cellules géantes (49, 60, 62)


Il s'agit de la tumeur bénigne la plus fréquente des tendons et de la synoviale.

Le diagnostic doit être évoqué sur le siège particulier de la tumeur.

Il existe schématiquement trois formes : ténosynovite nodulaire, synovite villo-nodulaire intra-articulaire classique (non envisagée ici), tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse.
a) Ténosynovite nodulaire

- Caractères généraux

Il s'agit de la forme la plus fréquente, de diagnostic habituellement facile.

Elle survient surtout chez la femme entre 30 et 40 ans.

Cette lésion siège surtout au niveau des mains (75 %), mais également des pieds (10-15 %) et des grosses articulations (10-15 %). Au niveau des mains, la lésion se situe le plus souvent au niveau des doigts près des articulations.

Il s'agit d'une lésion d'évolution lente qui peut s'accompagner d'une érosion de la corticale osseuse (10 % des cas).

- Caractères macroscopiques :

La lésion réalise un nodule bien limité, adhérent au tendon ou à la capsule articulaire. Elle mesure de 0,5 à 3cm.

- Caractères histologiques :

Il s'agit d'un nodule à contours lobulés, bien limité en périphérie par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules.

Elle est constituée de plages de cellules rondes ou ovalaires, associées à des cellules xanthomateuses, à des sidérophages et à des cellules géantes plurinucléées de type ostéoclaste.

Des mitoses peuvent être observées mais sont habituellement disposées en foyers.

Au sein de ces plages cellulaires, on observe des fentes ou des espaces pseudo-glandulaires, parfois bordés par de la synoviale ou correspondant à des artéfacts.

Il existe souvent des zones riches en collagène qui peut être hyalinisé et réaliser un aspect d'ostéoïde. Dans ces zones peu cellulaires, les cellules sont plus fusiformes.

- Caractères évolutifs

Cette lésion récidive dans 10 à 20 % des cas.
b) Tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse

- Caractères généraux

Cette forme est rare mais trompeuse.

Elle peut correspondre à une composante extra-articulaire d'une synovite villo-nodulaire articulaire ou être entièrement extra-articulaire, exclusivement située dans les tissus mous (49).

Cette lésion siège surtout près des grosses articulations (genou, cheville, pied, poignet).

- Caractères macroscopiques

La lésion peut être de grande taille. Elle est mal limitée, souvent multinodulaire, sans capsule fibreuse périphérique.

- Caractères histologiques

Cette lésion, mal limitée en périphérie, peut être très cellulaire. Les cellules géantes sont plus rares que dans la forme nodulaire. Les mitoses peuvent être assez nombreuses mais sont disposées en foyers. On peut également observer des foyers de nécrose.

Le problème est donc de distinguer cette lésion d'une tumeur maligne. Les arguments en faveur d'une tumeur ténosynoviale sont : situation de la tumeur près d'une articulation ; aspect de maturation cellulaire au niveau des nodules : cellules à noyau augmenté de volume et avec index mitotique notable au centre et cellules à petit noyau et cytoplasme plus abondant en périphérie ; présence des autres types de cellules et d'hémosidérine observée dans les formes classiques ; présence de fentes et d'espaces pseudo-glandulaires ; positivité diffuse de l’immunomarquage avec CD68, et positivité focale de l’anti-desmine dans près de la moitié des cas.

- Caractères évolutifs

Cette lésion récidive dans 40 à 50 % des cas.

4. Fasciite proliférative (8, 62)


Cette lésion, surtout dans sa phase initiale, peut prendre un aspect pléomorphe. Sa croissance rapide associée à un aspect histologique inquiétant par la présence de cellules atypiques et de mitoses fréquentes peut orienter à tort vers le diagnostic de sarcome. C'est sur un ensemble d'arguments cliniques et histologiques que reposera le diagnostic.

- Caractères généraux

Cette lésion survient le plus souvent entre 40 et 70 ans, et est exceptionnelle chez l'enfant (38).

Elle est en règle superficielle en région sous-cutanée. Elle s'observe le plus souvent au niveau des membres, particulièrement au niveau de l'avant-bras et de la cuisse.

Il s'agit d'une lésion de petite taille, mesurant exceptionnellement plus de 5 cm.

Elle a une croissance rapide, en général inférieure à 1 mois. Elle peut survenir après un traumatisme mais n'est habituellement pas douloureuse.

- Caractères histologiques

Le diagnostic de fasciite doit être évoqué dès le faible grossissement : il s'agit d'une lésion allongée, ovalaire, le plus souvent située dans le tissu adipeux sous-cutané. Ses limites sont irrégulières avec des prolongements dans le tissu adipeux et le long des septa hypodermiques.

Au plus fort grossissement, les cellules qui constituent cette lésion sont, comme dans la fasciite nodulaire, des cellules fusiformes d'aspect fibroblastique, immatures, disposées sans ordre. La fasciite proliférative est caractérisée par la présence de nombreuses cellules de grande taille possédant un ou deux noyaux, parfois atypiques, fortement nucléolés et un cytoplasme amphophile abondant. Dans certaines lésions, les mitoses sont nombreuses (supérieures à 10 pour 10 champs au fort grossissement). Ces cellules pseudo-ganglionnaires peuvent contenir des inclusions intra-cytoplasmiques ressemblant à du collagène. Il s'y associe généralement des cellules inflammatoires représentées par des polynucléaires ou des lymphocytes suivant le stade de la lésion.

Ces différentes cellules sont disposées sans ordre au sein d'une substance myxoïde dans les lésions en début d'évolution. Dans les formes plus évoluées, les cellules géantes sont souvent entourées par du collagène hyalinisé pouvant ressembler à de la substance ostéoïde.

L'immunohistochimie peut aider au diagnostic : les cellules pseudo-ganglionnaires sont positives avec l’anticorps anti-actine musculaire lisse spécifique. Cependant, en début d'évolution ces cellules, encore très immatures, peuvent être négatives pour l'actine musculaire lisse. Elles sont négatives avec les anti-desmine, myogénine, protéine S100 et les marqueurs épithéliaux.

- Diagnostic différentiel

Il se pose principalement avec un mélanome, un carcinome et un sarcome de type rhabdomyosarcome ou autre.

- Caractères évolutifs

Il n'y a en règle pas de récidive après simple exérèse.

- La myosite proliférative correspond à l'équivalent intra-musculaire de la fasciite proliférative. Cette lésion est décrite dans le chapître sur les tumeurs myxoïdes.

5. Lipome à cellules pléomorphes (51, 62)


Il s'agit d'une tumeur exceptionnelle mais dont l'aspect histologique oriente à tort vers le diagnostic de sarcome. La connaissance des renseignements cliniques est importante pour le diagnostic. Il correspond à la forme pléomorphe du lipome à cellules fusiformes ; ces deux tumeurs présentent en effet le même profil génétique.

- Caractères généraux

Cette tumeur s'observe chez l'homme (90 % des cas) après 45 ans.

Elle se développe toujours en région sous-cutanée et principalement au niveau de la nuque et des épaules.

Elle est généralement bien limitée, à croissance lente.

La taille varie de 1 à 10 cm (moyenne 5 cm).

Ces caractéristiques cliniques constituent des arguments majeurs pour le diagnostic.

- Caractères histologiques

Il s'agit d'une lésion habituellement bien limitée.

Elle est constituée par un mélange d'adipocytes matures, de cellules fusiformes identiques à celles observées dans le lipome à cellules fusiformes et, fait caractéristique, de cellules géantes atypiques. Ces cellules possèdent un ou plusieurs noyaux hyperchromatiques, irréguliers en taille et en forme, parfois disposés en rosette. Le cytoplasme de ces cellules est éosinophile. Les figures de mitose sont rares. On peut observer des lipoblastes.

Ces différents éléments sont situés dans une substance plus ou moins myxoïde, habituellement assez riche en collagène disposé en faisceaux épais. Il n'existe pas de nécrose.

L'immunohistochimie montre une positivité des cellules tumorales pour le CD34. Les autres marqueurs, en particulier la protéine S100, MDM2 et CDK4 sont négatifs.

- Diagnostic différentiel

Liposarcome bien différencié sclérosant : le diagnostic repose sur la situation de la tumeur. Le liposarcome est en règle profond et la variante bien différenciée sclérosante est surtout observée au niveau du rétropéritoine ou des muscles des membres (cuisse +++). Le liposarcome bien différencié sclérosant se caractérise sur le plan génétique par la présence de chromosomes en anneaux et de marqueurs géants, anomalies qui ne s’observent pas dans le lipome pléomorphe (48). Il existe également une amplification des gènes MDM2 et CDK4.

Le diagnostic différentiel peut également se poser avec un liposarcome pléomorphe et un histiocytofibrome malin pléomorphe.

- Caractères évolutifs

Les récidives locales sont rares.

6. Réactions histiocytaires et/ou granulomateuses (62)


Dans certains cas, une réaction granulomateuse peut en imposer pour une prolifération tumorale bénigne ou même maligne.

Des réactions histiocytaires et/ou granulomateuses d'origine infectieuse (bactérienne, lèpre) ou liées à une surcharge (silicium, polyvinyl-pyrrolidone) peuvent prendre l'aspect d'une prolifération tumorale bénigne ou maligne. Cependant, ces lésions sont relativement monomorphes. Le diagnostic repose sur la connaissance du contexte clinique, la mise en évidence de la nature histiocytaire des cellules par immunomarquage (CD 68) et la mise en évidence de l'agent pathogène.

7. Xanthogranulome juvénile (62)


- Caractères généraux :

Cette lésion se développe surtout chez l'enfant (2/3 des cas avant 6 mois), mais est possible après 20 ans (10 à 30 % des cas).

Il s'agit d'une lésion unique ou multiple, le plus souvent cutanée, surtout située au niveau de la tête et du cou. Les formes profondes sont plus rares, mais peuvent s'observer au niveau des muscles ou des viscères.

Il s'agit le plus souvent d'une lésion de petite taille (< 2 cm).

- Caractères histologiques :

La lésion, habituellement de siège dermique, est assez bien limitée en périphérie mais non encapsulée. Elle peut également être infiltrante. Elle est constituée de cellules mononucléées et de cellules plurinucléées disposées en plages sans architecture. Les cellules mononucléées, histiocytaires, présentent un noyau arrondi ou ovalaire, sans atypie, et à activité mitotique faible. Le cytoplasme de ces cellules est éosinophile spumeux. Il existe habituellement des cellules géantes plurinucléées, souvent de type Touton. Il existe également un infiltrat inflammatoire constitué de plasmocytes et polynucléaires éosinophiles d'intensité variable.

L'immunohistochimie montre que ces cellules sont fortement positives pour le CD68 (clone PGM1 ou KP1) et négatives pour l'anti-protéine S100.

- Diagnostic différentiel :

Il peut se poser avec une histiocytose langerhansienne, ou un histiocytofibrome bénin cutané (en particulier la variante épithélioïde).

- Caractères évolutifs :

Le pronostic de cette lésion est excellent avec habituelle régression ou stabilisation spontanée.

8. Autres lésions bénignes polymorphes



a) La tumeur à cellules géantes des tissus mous (23, 45, 47) est une entité rare qui survient chez l’adulte, dans les tissus mous superficiels ou profonds du tronc ou des membres. Elle représente l’homologue de la tumeur à cellules géantes de l’os dont elle partage le caractère parfois récidivant. Elle est formée de cellules mononucléées rondes ou fusiformes et de cellules géantes de type ostéoclastique. Celles-ci sont marquées par l’anticorps CD68, qui est également exprimé par une partie des cellules mononucléées, qui peuvent aussi exprimer focalement l’actine musculaire lisse. Les mitoses sont rares. Cependant il existe un spectre continu de lésions dont certaines, présentant des signes morphologiques de malignité (atypies, mitoses nombreuses et anormales, polymorphisme des cellules mononucléées) rejoignent le cadre le l’histiocytofibrome malin à cellules géantes.
b) Xanthome :

Cette lésion est assez rarement biopsiée car elle survient dans un contexte clinique particulier (lésions souvent multiples, cutanées ou tendineuses, d'aspect caractéristique, survenant volontiers dans le cadre d'une hyperlipidémie). Elle correspond à une réaction histiocytaire localisée liée à la présence de lipides.

Elle se caractérise sur le plan histologique par la présence d'histiocytes spumeux associés à des cellules inflammatoires variées et à des cristaux de cholestérol flanqués par des cellules géantes plurinucléées.
c) Réticulohistiocytome (62) :

Il s'agit d'une lésion exceptionnelle survenant chez l'adulte et se caractérisant par un ou plusieurs nodules faits d'histiocytes éosinophiles souvent multinucléés. Il existe deux formes : forme localisée ou cutanée, caractérisée par un nodule cutané à croissance lente ; forme multicentrique caractérisée par la présence de nodules cutanés multiples, de localisations synoviales responsables d'une arthrite et de fièvre. La cause de cette affection est inconnue.
d) La myosite ossifiante est assez souvent pléomorphe. Elle est décrite dans les tumeurs avec cartilage, os ou calcifications.
e) L’angiofibrome à cellules géantes (12, 28) est une tumeur bénigne qui se rencontre avec prédilection au niveau de l’orbite et de la paupière mais peut se voir ailleurs dans tout le corps (28). La lésion peut récidiver (rarement) mais ne métastase pas. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur qui présente une morphologie intermédiaire entre la tumeur fibreuse solitaire et le fibroblastome à cellules géantes. En fait, l’image histologique est celle d’une tumeur fibreuse solitaire dans laquelle on trouve des cellules géantes multinuclées qui bordent des espaces pseudovasculaires (28). Comme la tumeur fibreuse solitaire et le fibroblastome à cellules géantes, l’angiofibrome à cellules géantes est positif pour le CD34, le CD99 et, dans une moindre proportion, pour bcl-2. Le diagnostic différentiel doit se faire essentiellement avec un sarcome pléomorphe (mais absence de mitoses anormales et de nécrose dans l’angiofibrome à cellules géantes), une tumeur vasculaire (hémangiopéricytome surtout), et un schwannome (positivité pour S100 en plus du CD34).

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