I introduction








télécharger 194.4 Kb.
titreI introduction
page3/6
date de publication25.12.2016
taille194.4 Kb.
typeDocumentos
ar.21-bal.com > droit > Documentos
1   2   3   4   5   6

D – SARCOMES



Les sarcomes à cellules pléomorphes ont longtemps été dominés par l’histiocytofibrome malin (MFH) pléomorphe. On considère maintenant que le MFH pléomorphe ne constitue pas une véritable entité mais correspond en fait à un sarcome peu différencié pour lequel aucune ligne de différenciation ne peut être mise en évidence (20, 21, 22, 32). Il s’agit de ce fait d’un diagnostic d’exclusion que l’on ne peut retenir qu’après avoir éliminé toute ligne de différenciation par un échantillonnage approprié et les techniques spéciales, en particulier l’immunohistochimie, la biologie moléculaire et la microscopie électronique.

Les sarcomes pléomorphes les plus fréquents sont actuellement les sarcomes musculaires, en particulier les leiomyosarcomes au niveau des membres et de la paroi du tronc ; les liposarcomes en particulier les liposarcomes dédifférenciés au niveau du rétropéritoine et les sarcomes inclassés.

Tableau V : Sarcomes à cellules pléomorphes


• Léiomyosarcome pléomorphe

• Rhabdomyosarcome pléomorphe

• Liposaracome dédifférencié

• Liposarcome bien différencié sclérosant

• Liposarcome pléomorphe

• Ostéosarcome

• Angiosarcome

• MPNST

• Mésenchymome malin

• Sarcomes inclassés / histiocytofibromes malins


  1. Leiomyosarcomes (42, 46, 62)

Plusieurs travaux ont montré sur des arguments immunohistochimiques (29) ou génomiques (13) que de nombreuses tumeurs étiquetées MFH correspondaient en fait à des leiomyosarcomes pléomorphes, peu différenciés ou dédifférenciés, ou à cellules géantes. Devant un sarcome peu différencié avec cellules pléomorphes développé au niveau des membres ou de la paroi du tronc, il faut en premier lieu penser à un leiomyosarcome et chercher des arguments en faveur de cette hypothèse.

- Caractères généraux

Ils ont été envisagés dans le chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes.

Il s'agit d'une tumeur qui survient surtout chez le sujet entre 50 et 70 ans, avec comme siège préférentiel les tissus mous profonds des membres et de la paroi du tronc, la peau, le rétropéritoine et les vaisseaux.

- Caractères histologiques

Dans la forme constituée de cellules musculaires lisses pléomorphes (46) , on retrouve souvent les critères histologiques de diagnostic du léiomyosarcome au moins de manière focale : sur le plan architectural, cette tumeur est constituée de cellules disposées en faisceaux se coupant à angle droit et est constituée par endroits de cellules fusiformes évocatrices d’une différenciation musculaire lisse.

. Les cellules pléomorphes sont souvent de grande taille, à noyau très irrégulier, hyperchromatique, souvent vacuolé et à cytoplasme partiellement éosinophile et souvent vacuolé. Un examen attentif retrouvera habituellement des cellules dont l'aspect est plus évocateur de cellules musculaires lisses : cellules possédant un noyau allongé à bout arrondi et un cytoplasme éosinophile fibrillaire.

Certaines tumeurs comportent des cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastique (42).

L'immunohistochimie peut aider au diagnostic : positivité avec l'anti-desmine inconstante et avec l'anti-actine musculaire lisse beaucoup plus fréquente. Positivité aussi pour la caldesmone.

- Diagnostic différentiel :

Rhabdomyosarcome pléomorphe.

Liposarcome pléomorphe de type histiocytofibrome malin pléomorphe

Sarcome inclassé.

Mélanome et carcinome

2. Liposarcomes (1, 16, 17, 22, 36, 62, 63)


Les liposarcomes peuvent être classés en forme bien différenciée avec les sous-types adipocytaire (“ lipoma-like ”), sclérosant, inflammatoire et à cellules fusiformes ; forme dédifférenciée ; forme myxoïde/à cellules rondes ; et forme pléomorphe.

Trois variétés de liposarcomes entrent dans le cadre des tumeurs à cellules pléomorphes : le liposarcome bien différencié de type sclérosant, le liposarcome dédifférencié et le liposarcome pléomorphe.
a) Les liposarcomes, quelle que soit leur forme histologique présentent des caractères généraux communs.

- Caractères généraux

Les liposarcomes s'observent entre 40 et 70 ans.

Ces tumeurs siègent principalement au niveau des membres inférieurs (40 %) et surtout au niveau de la cuisse, et au niveau du tronc (30 %) principalement au niveau du rétropéritoine et de la région inguinale.

Ces tumeurs sont presque toujours profondes, situées en dessous de l'aponévrose superficielle. Elles mesurent entre 5 et 10 cm au niveau des membres, et entre 10 et 20 cm au niveau du rétropéritoine.

- Caractères cytologiques communs

Le lipoblaste est l'élément caractéristique pour le diagnostic de liposarcome. Il s'agit d'une cellule de taille variable, possédant dans son cytoplasme une ou plusieurs vacuoles optiquement vide de manière homogène, à bords nets et qui refoule le noyau en l'encochant. Ces vacuoles sont constituées de lipides et sont négatives à la coloration du bleu alcian. Attention, il n’est pas nécessaire d’avoir des lipoblastes pour faire un diagnostic de liposarcome (les liposarcomes sclérosants ou inflammatoires par exemple peuvent contenir peu ou pas de lipoblastes). De même, des lipoblastes peuvent se voir dans des lésions bénignes comme le lipome pléomorphe/à cellules fusiformes ou le lipome chondroïde. Le lipoblaste n’a de valeur que dans un contexte particulier (ex. tumeur adipeuse profonde de cuisse, de la région inguinale ou du rétropéritoine chez un patient âgé). Il faudra faire attention aux autres critères diagnostiques et en particulier aux cellules atypiques aux noyaux hyperchromatiques qui s’observent électivement dans les zones de fibrose et notamment dans les travées fibreuses qui dissèquent la masse adipeuse.

Le lipoblaste doit être distingué des autres cellules vacuolisées : vacuole à bords flous, de teinte souvent hétérogène et qui n'encoche pas le noyau. Elles peuvent contenir du matériel myxoïde et sont alors positives à la coloration de bleu alcian ou parfois être artéfactuelles.
b) Liposarcome bien différencié sclérosant (1, 16, 17, 22, 36, 62, 63)

- Caractères généraux

Cette tumeur s'observe surtout au niveau du rétropéritoine mais également en région inguinale ou au niveau de la cuisse. Elle est d'évolution lente et généralement de grande taille.

- Caractères histologiques

Sur le plan architectural, cette tumeur est constituée de tissu adipeux mature adulte intriqué à des bandes de tissu fibreux plus ou moins myxoïde, comportant des fibres collagènes éosinophiles, biréfringentes, ondulées et courtes.

Au niveau de ces zones fibreuses existent de manière caractéristique des cellules souvent de grande taille comportant un ou plusieurs noyaux augmentés de volume, hyperchromatiques. Ces noyaux sont parfois disposés en rosette. Les mitoses sont rares. Ces cellules atypiques sont parfois retrouvées au niveau de la composante adipeuse qui contient par ailleurs des adipocytes de taille variée avec quelques lipoblastes cependant retrouvés de manière inconstante dans cette forme. La nécrose est rarement observée dans cette tumeur.

- Diagnostic différentiel

Lipome à cellules pléomorphes : c'est la situation de la tumeur par rapport à l'aponévrose superficielle qui permet de distinguer ces deux entités.

Myxofibrosarcome, exceptionnel au niveau du rétropéritoine..

Liposarcome dédifférencié : un échantillonnage insuffisant peut ignorer la composante dédifférenciée de ce type de sarcome.

- Caractères évolutifs

Les récidives locales surtout pour les tumeurs rétropéritonéales sont très fréquentes. Par contre, les métastases à distance sont exceptionnelles, sauf s’il existe déjà des signes de dédifférenciation.
c) Liposarcome dédifférencié (9, 16, 17, 22, 31, 37, 62, 63)

Ce type de tumeur a été isolé par Evans en 1979 par analogie avec le chondrosarcome dédifférencié.

- Caractères généraux

Suivant les séries, de 10 à 20 % des liposarcomes sont dédifférenciés. Environ 1/3 des liposarcomes du rétropéritoine entrent dans cette catégonie. Cette tumeur est certainement plus fréquente car la plupart des tumeurs du rétropéritoine étiquetées MFH correspond en fait à des liposarcomes dédifférenciés (9).

Ces tumeurs s'observent principalement au niveau du rétropéritoine et plus rarement du cordon spermatique.

- Aspect histologique

Cette tumeur comporte deux composantes :

. Composante bien différenciée correspondant à un liposarcome bien différenciée le plus souvent de type sclérosant.

. Composante dédifférenciée : elle correspond à un sarcome densément cellulaire constitué de cellules fusiformes ou pléomorphes non lipogènes, indifférenciée de type histiocytofibrome malin storiforme pléomorphe ou fibrosarcome, plus rarement de type myxofibrosarcome. Des zones de nécrose sont habituellement retrouvées. La transition entre ces deux composantes est souvent nette, abrupte, plus rarement graduelle. On a décrit récemment des liposarcomes dédifférenciés avec composante hétérologue principalement musculaire lisse ou plus rarement striée (18, 31, 55, 56) ou ostéo/chondrosarcomateuse ainsi que des liposarcomes dédifférenciés de faible grade (30, 61). La tumeur dénommée histiocytofibrome malin inflammatoire et caractérisée par la présence de cellules histiocytaires spumeuses et de polynucléaires correspond en règle à la composante dédifférenciée d’un liposarcome dédifférenciée (10).

Les liposarcomes bien différencié et dédifférencié appartiennent au même groupe tumoral et sont caractérisées par la présence de chromosomes en anneau et/ou de grands marqueurs chromosomiques constitués principalement de fragments répétés de chromosome 12 (6, 48). Ces tumeurs sont en effet caractérisées par une amplification constante de la région chromosomique 12q13-15 avec amplification des gènes MDM2 et CDK4. Cette amplification peut-être mise en évidence par immunohistochimie (anti-MDM2 et CDK4), FISH ou PCR quantitative, toute techniques utilisables sur tissus fixés et inclus en paraffine.

- Diagnostic différentiel

Liposarcome pléomorphe de type histiocytofibrome malin, liposarcome mixte.

Mésenchymome malin.

Histiocytofibrome malin pléomorphe.

- Caractères évolutifs :

Les récidives locales sont presque constantes étant donné le siège rétropéritonéal des tumeurs.

La présence d'une composante dédifférenciée implique un risque métastatique qui cependant reste moins important que pour les autres sarcomes à cellules pléomorphes (environ 15 à 20% de métastases).(30, 36).

La plupart des malades décèdent de leur tumeur, le plus souvent par récidive locale.
d) Liposarcome pléomorphe (14, 22, 26, 41, 43, 62)

- Caractères généraux

Cette tumeur de l’adulte à croissance rapide s'observe surtout au niveau des membres inférieurs (cuisse +++) ou du tronc. Sur une série de 63 cas évalués au sein du Groupe Sarcome Français (26) , 75% se trouvaient en situation profonde ou extra-compartimentale.

- Caractères histologiques

Le liposarcome pléomorphe se caractérise par une grande diversité morphologique, d’une lésion à l’autre et au sein d’une même tumeur. Grossièrement, on peut distinguer 3 aspects morphologiques principaux, plus ou moins intriqués entre eux :

. aspect d’histiocytofibrome malin: cette forme est identique à l'histiocytofibrome malin pléomorphe ou myxoïde mais comporte, parfois de manière très focale, des cellules tumorales à différenciation lipoblastique.

. aspect de liposarcome à cellules rondes : cette forme constituée de cellules essentiellement rondes ressemble à un liposarcome à cellules rondes.

. aspect épithélioïde : cette forme contient de nombreuses cellules géantes multivacuolées ou épithélioïdes, ressemblant à celles d’un carcinome et en particulier d’un carcinome corticosurrénalien. Les lipoblastes sont assez facilement retrouvés dans cette forme.

La nécrose et les mitoses sont fréquentes dans le liposarcome pléomorphe. On peut aussi observer des zones présentant une vascularisation arborisée conférant à la lésion un faux aspect d’hémangiopéricytome ou de paragangliome si les cellules épithélioïdes sont nombreuses.

- Diagnostic différentiel

Histiocytofibrome malin pléomorphe, carcinome métastatique, hémangiopéricytome.

- Caractères évolutifs

L’évolution est dominée par la survenue de récidives locales (45% des patients) et/ou de métastases à distance (43% des patients), essentiellement pleuro-pulmonaires. La survenue de récidives locales dépend surtout de la qualité du traitement loco-régional (exérèse complète et radiothérapie). Dans la série du Groupe Sarcome Français portant sur 63 cas, 57% des patients étaient en vie 5 ans après le début de la maladie ; 35% au total sont décédés de leur tumeur. Le grade histologique (grade 2 versus grade 3) et les différentes variantes morphologiques observées n’ont pas montré d’impact sur la survie.

3. Rhabdomyosarcome pléomorphe (22, 24, 25, 30, 62) 


Les rhabdomyosarcomes peuvent être de type embryonnaire, alvéolaire ou pléomorphe. Les formes embryonnaires et alvéolaires sont les plus fréquentes et sont observées essentiellement chez l'enfant et l’adulte jeune. Dans de rares cas, elles peuvent comporter des cellules d'aspect pléomorphe. Ces deux formes seront envisagées dans le chapître sur les tumeurs des tissus mous de l'enfant. Le rhabdomyosarcome pléomorphe est une tumeur de l’adulte ; les cas infantiles sont très rares (24). Il est devenu exceptionnel, car les critères diagnostiques exigés sont maintenant stricts.

- Caractères généraux

Cette tumeur s'observe surtout après 45 ans.

Elle siège au niveau des muscles des membres, particulièrement au niveau de la cuisse.

Elle mesure de 5 à 10 cm.

- Caractères histologiques

L'architecture est lâche et les cellules sont disposées au hasard. Les cellules sont pléomorphes : de taille variable, elles sont rondes ou allongées, rubannées, en raquette, en tétard. Le noyau est également pléomorphe, unique, ou multiple, atypique, nucléolé. Le cytoplasme est habituellement abondant, éosinophile, d'aspect granuleux, parfois vacuolisé. Des doubles striations sont exceptionnellement retrouvées. Cette tumeur est habituellement pauvre en collagène.

La coloration du PAS montre fréquemment la présence de glycogène au niveau de ces cellules.

Le diagnostic de rhabdomyosarcome ne peut être retenu que si la nature musculaire de la tumeur est certaine : les doubles striations étant exceptionnelles, c'est habituellement l'immunohistochimie qui permettra d'affirmer le diagnostic : positivité fréquente avec l'anti-desmine. Les anticorps dirigés contre la myogénine (myf4) ne donnent souvent qu’une positivité focale (positivité nucléaire). La microscopie électronique est une aide précieuse et parfois décisive au diagnostic.

- Diagnostic différentiel

Il se pose avec les autres sarcomes à cellules pléomorphes, principalement le sarcome peu différencié de type histiocytofibrome malin pléomorphe. Dans le rétropéritoine, la plupart des rhabdomyosarcomes correspond certainement à des liposarcomes dédifférenciés.

- Caractères évolutifs

Il s’agit d’une tumeur de haut grade et de mauvais pronostic. Dans la série de Furlong et al. (25) portant sur 38 cas (dont 30 avec suivi clinique), 70% des patients sont morts de leur tumeur, en moyenne 20 après le diagnostic.
4. Mésenchymome malin (22, 62)

Les mésenchymomes malins correspondent aux sarcomes comportant au moins deux lignes de différenciation distinctes. Il s’agit en fait de tumeurs de significations variées. Ainsi la plupart des tumeurs comportant une composante adipeuse bien différenciée correspond à des liposarcomes dédifférenciés.

5. Autres sarcomes avec cellules pléomorphes (62)

Une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques(MPNST), un ostéosarcome, un angiosarcome peuvent parfois être constitués de cellules pléomorphes.

6. Histiocytofibromes malins et sarcomes inclassés (20, 21, 22, 31)


L’histiocytofibrome malin (MFH) a longtemps été considéré comme le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez l’adulte (15, 61, 64). Il comportait 5 sous-types possibles : pléomorphe le plus fréquent, myxoïde, puis plus rares, les sous-types à cellules géantes, inflammatoire et angiomatoïde. La forme pléomorphe était le prototype et représentait de 30 à 40% des sarcomes des tissus mous dans les grandes séries. En 1992, Fletcher (20) a revu une série de 159 sarcomes à cellules pléomorphes et a montré que l’examen attentif des cas, aidé d’une exploration immunohistochimique et ultrastructurale, permettaient de reclasser la plupart de ces tumeurs en tumeurs malignes non sarcomateuses (13%), liposarcomes (25%), leiomyosarcomes (18%) et autres sarcomes. En fin de compte, seulement 13% de l’ensemble de la série pouvait correspondre à un MFH pléomorphe ou sarcome à cellules pléomorphes inclassés.

On considère actuellement que le MFH pléomorphe correspond à un sarcome peu différencié et de ce fait inclassé. Il s’agit donc d’un diagnostic d’élimination qui ne peut être retenu qu’après examen attentif de la tumeur correctement échantillonnée et après exploration immunohistochimique, si possible ultrastructurale et de plus en plus moléculaire.

L’histiocytofibrome malin à cellules géantes caractérisé par la présence de nombreuses cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastiques correspond actuellement à la forme indifférenciée sans ligne de différenciation décelable. Le plus souvent, l’aspect morphologique de MFH à cellules géantes correspond à un ostéosarcome des tissus mous, un leiomyosarcome avec cellules géantes, parfois un carcinome à cellules géantes (pancréas, thyroïde, sein et rein).

Cette tumeur est volontiers multinodulaire avec des zones de nécrose et d'hémorragie.

Elle est constituée de cellules tumorales identiques à celles observées dans la variante storiforme pléomorphe.

La principale caractéristique de cette tumeur est la présence de cellules géantes plurinucléées de type ostéoclaste. Ces cellules régulièrement dispersées au niveau des zones cellulaires contiennent de nombreux petits noyaux ronds sans anomalie.

Dans à peu près la moitié des cas, des foyers de substance ostéoïde ou d'os mature habituellement localisés à la périphérie des nodules sont observés, ce qui pousse certains auteurs à penser que ces tumeurs correspondent en fait à des ostéosarcomes extrasquelettiques.

Nous avons vu précédemment que le MFH inflammatoire correspondait en règle à un liposarcome dédifférencié (10).

L’histiocytofibrome angiomatoïde est maintenant placé parmi les tumeurs à malignité intermédiaire et paraît plutôt de nature myoïde (22, 62).

L’histiocytofibrome malin myxoïde est maintenant dénommé myxofibrosarcome et paraît correspondre à une véritable entité anatomo-clinique qu’il convient de conserver.

1   2   3   4   5   6

similaire:

I introduction iconIntroduction générale Introduction aux ordinateurs

I introduction iconTD/tp 1 Introduction au sdk d’Android 1 Introduction
«*. univ-lr fr» pour éviter d’utiliser le proxy pour les adresses internes à l’ulr

I introduction icon1. Clique d’abord sur «Visite virtuelle Haussman» et regarde l’introduction...
«Visite virtuelle Haussman» et regarde l’introduction à la belle architecture du bâtiment

I introduction iconI introduction

I introduction iconI. Introduction

I introduction iconI introduction

I introduction iconA. Introduction

I introduction iconI introduction

I introduction iconI. introduction

I introduction iconI introduction








Tous droits réservés. Copyright © 2016
contacts
ar.21-bal.com