I introduction








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2. Tumeurs malignes dont la nature conjonctive n'est pas certaine


Devant une tumeur à cellules pléomorphes des tissus mous dont la malignité est certaine, il conviendra avant d'affirmer la nature sarcomateuse de cette tumeur, d'envisager la possibilité d'une tumeur de nature non sarcomateuse. En effet, certains carcinomes, mélanomes malins ou lymphomes peuvent prendre un aspect pléomorphe. Il conviendra d'envisager la nature non sarcomateuse d'une tumeur à cellules pléomorphes malignes dans les situations suivantes :

- Antécédents connus de carcinome, de mélanome ou de lymphome,

- Tumeurs de siège particulier : peau ou muqueuse, aires ganglionnaires (inguinale, axillaire ou rétropéritonéale), certains organes comme le rein, la thyroïde, le poumon ou le sein.

- Tumeurs malignes peu différenciées dont le type histologique dans le cadre des sarcomes n'est pas évident, ou tumeurs ressemblant à un histiocytofibrome malin pléomorphe.

Les critères majeurs permettant de faire la distinction entre un sarcome et une tumeur maligne d'autre nature sont la connaissance des antécédents et de l'âge du malade, du siège de la tumeur, le bon échantillonnage et la bonne analyse morphologique de la tumeur et l'immunohistochimie.

L'immunohistochimie est habituellement d'une aide précieuse et l'utilisation des marqueurs suivants permettent habituellement de déterminer la nature d'une tumeur maligne : anti-cytokératine et EMA (carcinomes), protéine S100, HMB45 et melan-A (mélanomes), CD20, CD3, CD30, CD15 (lymphomes), myogénine et desmine (rhabdomyosarcome pléomorphe), actine musculaire lisse, caldesmone et desmine (léiomyosarcome).

3. Sarcomes à typer


Les principaux problèmes que l'on pourra rencontrer ici sont de distinguer :

- Histiocytofibrome malin pléomorphe et autres sarcomes pléomorphes : la définition de l'histiocytofibrome malin est morphologique et non histogénétique et il n'existe en fait pas de critères morphologique, ultrastructural, immunohistochimique ou cytogénétique formels pour définir ces tumeurs. Il s'agit donc, le plus souvent, d'un diagnostic d'élimination. La fréquence de ce type de tumeurs varie suivant les séries et dépend en fait de la rigueur avec laquelle on essaie de typer les sarcomes des tissus mous. Ainsi, dans un travail datant de 1992 (20), CDM Fletcher ne retrouve, après échantillonnage correct de la tumeur et immunohistochimie, que 13 % d'histiocytofibromes malins parmi 159 tumeurs initialement diagnostiquées comme sarcomes pléomorphes alors que d'autres séries rapportent une proportion de 60 % d'histiocytofibromes malins parmi ces mêmes tumeurs. Les critères à exiger pour établir le diagnostic d'histiocytofibrome malin sont donc : avoir éliminé une tumeur maligne non sarcomateuse, en particulier un carcinome ; et avoir éliminé un autre type de sarcome en examinant les autres éventuels prélèvements en échantillonnant correctement la tumeur et en réalisant, en cas de doute, un immunomarquage à la recherche d'une différenciation tumorale autre.

- Liposarcome pléomorphe, liposarcome bien différencié sclérosant et liposarcome dédifférencié.

- Léiomyosarcome et rhabdomyosarcome.
Les critères majeurs qui permettent de classer un sarcome à cellules pléomorphes sont surtout d'ordre histologique. En effet, le contexte clinique (âge de survenue, siège et taille de la tumeur) est, à quelques exceptions près, le même pour ces différentes tumeurs. L'aspect morphologique de la tumeur après coloration à l'HES apporte habituellement les éléments déterminants. Ceux-ci reposent sur l'architecture de la tumeur et l'aspect des cellules la constituant. L'immunohistochimie contribue souvent au diagnostic, parfois elle est indispensable. Dans ces situations, les marqueurs les plus utiles sont ceux dirigés contre les kératines, EMA, protéine S100, desmine, actine musculaire lisse, caldesmone, myogénine, MDM2 et CDK4.


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Tumeurs des tissus mous - Groupe Sarcomes FNCLCC - Tome I – 2004 - Tumeurs à cellules pléomorphes
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